Biološka uloga mitohondrija. Građa i funkcije mitohondrija

Sve vrste eukariotskih stanica imaju mitohondrije (slika 1). Izgledaju kao okrugla tijela ili šipke, rjeđe - niti. Njihova veličina je od 1 do 7 mikrona. Broj mitohondrija u stanici kreće se od nekoliko stotina do desetaka tisuća (kod velikih protozoa).

Riža. 1. Mitohondriji. Na vrhu - mitohondriji (?) u urinarnom traktu tubuli vidljivi pod svjetlosnim mikroskopom. Ispod - trodimenzionalnomodel organizacije mitohondrija: 1 - kriste; 2 - vanjskimembrana; 3 - unutarnja membrana; 4 - matrica

Mitohondrij se sastoji od dvije membrane -vanjski I unutarnje , između kojih se nalaziintermembranski prostor . Unutarnja membrana tvori mnoge invaginacije - kriste, koje su ili ploče ili cijevi. Ova organizacija pruža ogromno područje unutarnje membrane. Sadrži enzime koji osiguravaju pretvorbu energije sadržane u organskim tvarima (ugljikohidrati, lipidi) u ATP energiju potrebnu za život stanice. Dakle, funkcija mitohondrija je sudjelovanje uenergije stanični procesi. Zbog toga je veliki broj mitohondrija svojstven, na primjer, mišićnim stanicama koje obavljaju puno posla.

Plastidi. U biljnim stanicama nalaze se posebni organeli - plastidi, koji često imaju vretenasti ili zaobljeni oblik, ponekad složeniji. Postoje tri vrste plastida - kloroplasti (slika 2), kromoplasti i leukoplasti.

Kloroplasti razlikuju se u zelenoj boji, što je zbog pigmenta - klorofil, osiguravajući proces fotosinteza, tj. sinteza organskih tvari iz vode (H 2 O) i ugljičnog dioksida (CO 2) korištenjem energije sunčeve svjetlosti. Kloroplasti se nalaze uglavnom u stanicama lista (kod viših biljaka). Formiraju ih dvije membrane koje se nalaze paralelno jedna s drugom, okružujući sadržaj kloroplasta - stroma. Unutarnja membrana tvori brojne spljoštene vrećice - tilakoidi, koji su naslagani (poput hrpe kovanica) - žitarice - a leže u stromi. Upravo tilakoidi sadrže klorofil.

Kromoplasti određuju žutu, narančastu i crvenu boju mnogih cvjetova i plodova, u stanicama kojih su prisutni u velikim količinama. Glavni pigmenti u njihovom sastavu su karoteni. Funkcionalna svrha kromoplasta je privlačenje životinja bojom, osiguravanje oprašivanja cvjetova i raspršivanje sjemena.

Riža. 2. Plastidi: A- kloroplasti u stanicama lista Elodea, vidljivi u svjetlosnom mikroskopu;b - dijagram unutarnje strukture kloroplastas granom, što su hrpe ravnih vrećica,smješten okomito na površinu kloroplasta;V - detaljniji dijagram koji prikazuje anastomozucijevi koje povezuju pojedinačne granske komore

Leukoplasti- to su bezbojni plastidi sadržani u stanicama podzemnih dijelova biljaka (na primjer, u gomoljima krumpira), sjemenkama i jezgri stabljika. U leukoplastima škrob uglavnom nastaje iz glukoze i nakuplja se u skladišnim organima biljaka.

Plastidi jedne vrste mogu se transformirati u drugu. Na primjer, kada lišće promijeni boju u jesen, kloroplasti se pretvaraju u kromoplaste.

Struktura i funkcija mitohondrija prilično je složeno pitanje. Prisutnost organele karakteristična je za gotovo sve nuklearne organizme - i autotrofe (biljke sposobne za fotosintezu) i heterotrofe, što su gotovo sve životinje, neke biljke i gljive.

Glavna svrha mitohondrija je oksidacija organskih tvari i naknadno korištenje energije koja se oslobađa kao rezultat tog procesa. Iz tog razloga organele imaju i drugo (neslužbeno) ime - energetske stanice stanice. Ponekad se nazivaju "plastidi katabolizma".

Što su mitohondriji

Izraz je grčkog porijekla. U prijevodu ova riječ znači "nit" (mitos), "zrno" (chondrion). Mitohondriji su trajne organele koje su od velike važnosti za normalno funkcioniranje stanica i omogućuju postojanje cijelog organizma.

“Postaje” imaju specifičnu unutarnju strukturu, koja se mijenja ovisno o funkcionalnom stanju mitohondrija. Njihov oblik može biti dvije vrste - ovalni ili duguljasti. Potonji često ima razgranati izgled. Broj organela u jednoj stanici kreće se od 150 do 1500.

Poseban slučaj su spolne stanice. Spermij sadrži samo jednu spiralnu organelu, dok ženske gamete sadrže još stotine tisuća mitohondrija. U stanici organele nisu fiksirane na jednom mjestu, već se mogu kretati kroz citoplazmu i međusobno se kombinirati. Njihova veličina je 0,5 mikrona, duljina može doseći 60 mikrona, dok je minimalna 7 mikrona.

Određivanje veličine jedne “energetske postaje” nije lak zadatak. Činjenica je da kada se ispituje pod elektronskim mikroskopom, samo dio organele ulazi u odjeljak. Događa se da spiralni mitohondrij ima nekoliko odjeljaka koji se mogu zamijeniti za zasebne, neovisne strukture.

Samo trodimenzionalna slika omogućit će saznati točnu staničnu strukturu i razumjeti je li riječ o 2-5 zasebnih organela ili jednom mitohondriju složenog oblika.

Strukturne značajke

Ljuska mitohondrija sastoji se od dva sloja: vanjskog i unutarnjeg. Potonji uključuje različite izrasline i nabore, koji imaju lisnati i cjevasti oblik.

Svaka membrana ima poseban kemijski sastav, određenu količinu određenih enzima i određenu namjenu. Vanjska ljuska je odvojena od unutarnje ljuske intermembranskim prostorom debljine 10-20 nm.

Struktura organele izgleda vrlo jasno na slici s natpisima.

Dijagram strukture mitohondrija

Gledajući dijagram strukture, možemo napraviti sljedeći opis. Viskozni prostor unutar mitohondrija naziva se matrica. Njegov sastav stvara povoljno okruženje za odvijanje potrebnih kemijskih procesa u njemu. Sadrži mikroskopske granule koje potiču reakcije i biokemijske procese (na primjer, nakupljaju ione glikogena i druge tvari).

Matrica sadrži DNA, koenzime, ribosome, t-RNA i anorganske ione. ATP sintaza i citokromi nalaze se na površini unutarnjeg sloja ljuske. Enzimi doprinose procesima kao što su Krebsov ciklus (TCA ciklus), oksidativna fosforilacija itd.

Dakle, glavni zadatak organela obavljaju i matrica i unutarnja strana ljuske.

Funkcije mitohondrija

Svrha “energetskih stanica” može se okarakterizirati s dvije glavne zadaće:

• proizvodnja energije: u njima se odvijaju oksidativni procesi s naknadnim oslobađanjem molekula ATP;
• pohranjivanje genetskih informacija;
• sudjelovanje u sintezi hormona, aminokiselina i drugih struktura.

Proces oksidacije i proizvodnje energije odvija se u nekoliko faza:

Shematski crtež sinteze ATP-a

Ne vrijedi ništa: Kao rezultat Krebsovog ciklusa (ciklus limunske kiseline) ne nastaju molekule ATP-a, molekule se oksidiraju i oslobađa se ugljični dioksid. Ovo je srednji korak između glikolize i lanca prijenosa elektrona.

Tablica "Funkcije i struktura mitohondrija"

Što određuje broj mitohondrija u stanici?

Pretežni broj organela nakuplja se u blizini onih područja stanice gdje se javlja potreba za energetskim resursima. Konkretno, veliki broj organela okuplja se u području gdje se nalaze miofibrile, koje su dio mišićnih stanica koje osiguravaju njihovu kontrakciju.

U muškim zametnim stanicama strukture su lokalizirane oko osi flageluma – pretpostavlja se da je potreba za ATP-om posljedica stalnog kretanja repa gamete. Raspored mitohondrija kod protozoa, koji za kretanje koriste posebne trepetljike, izgleda potpuno isto - organele se nakupljaju ispod membrane u njihovoj bazi.

Što se tiče živčanih stanica, lokalizacija mitohondrija promatra se u blizini sinapsi kroz koje se prenose signali iz živčanog sustava. U stanicama koje sintetiziraju proteine, organele se nakupljaju u zonama ergastoplazme - one opskrbljuju energijom koja pokreće ovaj proces.

Tko je otkrio mitohondrije

Stanična struktura dobila je ime 1897.-1898. zahvaljujući K. Brandu. Otto Wagburg je 1920. uspio dokazati vezu između procesa staničnog disanja i mitohondrija.

Zaključak

Mitohondriji su najvažnija komponenta žive stanice, djelujući kao energetska stanica koja proizvodi molekule ATP-a, čime se osiguravaju životni procesi u stanici.

Rad mitohondrija temelji se na oksidaciji organskih spojeva, što rezultira stvaranjem energetskog potencijala.

Mitohondriji - građa i funkcije

Opća morfologija. Mitohondriji ili hondriosomi (od grčkog mitos - nit, chondrion - zrno, soma - tijelo) su zrnaste ili nitaste organele prisutne u citoplazmi protozoa, biljaka i životinja (slika 198). Mitohondriji se mogu promatrati u živim stanicama jer imaju prilično visoku gustoću. U živim stanicama, mitohondriji se mogu kretati, migrirati i stapati jedni s drugima.

Kod različitih vrsta veličina mitohondrija vrlo je promjenjiva, kao što je promjenjiv i njihov oblik (slika 199). Ipak, u većini stanica debljina ovih struktura je relativno konstantna (oko 0,5 µm), a duljina varira, dosežući do 7-60 µm u filamentoznim oblicima.

Proučavanje veličine i broja mitohondrija nije tako jednostavna stvar. To je zbog činjenice da veličina i broj mitohondrija koji su vidljivi u ultratankim rezovima ne odgovaraju stvarnosti.

Konvencionalni izračuni pokazuju da postoji oko 200 mitohondrija po stanici jetre. To čini više od 20% ukupnog volumena citoplazme i oko 30-35% ukupne količine proteina u stanici. Površina svih mitohondrija jetrene stanice je 4-5 puta veća od površine njezine plazma membrane. Najveći broj mitohondrija nalazi se u oocitima (oko 300 000) i u golemoj amebi Chaos chaos (i do 500 000).

U stanicama zelenih biljaka broj mitohondrija manji je nego u životinjskim stanicama, budući da neke od njihovih funkcija mogu obavljati kloroplasti.

Lokalizacija mitohondrija u stanicama varira. Tipično, mitohondriji se nakupljaju u blizini onih područja citoplazme gdje postoji potreba za ATP-om, koji se formira u mitohondrijima. Dakle, u skeletnim mišićima mitohondriji se nalaze u blizini miofibrila. U spermatozoidima mitohondriji tvore spiralni omotač oko osi flageluma; To je vjerojatno zbog iznimne važnosti korištenja ATP-a za kretanje repa spermija. Slično, u protozoama i drugim stanicama s trepetljikama, mitohondriji su smješteni izravno ispod stanične membrane na bazi trepetljika, kojima je za funkcioniranje potreban ATP. U aksonima živčanih stanica, mitohondriji se nalaze u blizini sinapsi, gdje se odvija proces prijenosa živčanih impulsa. U sekretornim stanicama koje sintetiziraju velike količine proteina, mitohondriji su usko povezani s ergastoplazmatskim zonama; vjerojatno opskrbljuju ATP za aktivaciju aminokiselina i sintezu proteina na ribosomima.

Ultrastruktura mitohondrija. Mitohondriji, bez obzira na veličinu i oblik, imaju univerzalnu strukturu, ultrastruktura im je ujednačena. Mitohondriji su omeđeni dvjema membranama (slika 205). Od hijaloplazme ga odvaja vanjska mitohondrijska membrana, glatkih je kontura, ne stvara udubljenja ili nabore, debljine je oko 7 nm. Zauzima oko 7% površine svih staničnih membrana. Membrana nije povezana s drugim membranama citoplazme, zatvorena je u sebe i predstavlja membransku vreću. Vanjska membrana je odvojena od unutarnje membrane međumembranskim prostorom širine oko 10-20 nm. Unutarnja membrana (debljine oko 7 nm) ograničava stvarni unutarnji sadržaj mitohondrija, njegovu matricu ili mitoplazmu. Unutarnja membrana mitohondrija stvara brojne invaginacije u mitohondrije. Takve invaginacije najčešće imaju oblik ravnih grebena ili krista (sl. 206, 207a).

Ukupna površina unutarnje mitohondrijske membrane u stanici jetre je otprilike jedna trećina površine svih staničnih membrana. Mitohondriji u stanicama srčanog mišića sadrže tri puta više krista od mitohondrija jetre, što odražava razlike u funkcionalnom opterećenju mitohondrija u različitim stanicama. Razmak između membrana u kristi je oko 10-20 nm.

Mitohondrijske kriste, koje se protežu od unutarnje membrane i protežu prema matriksu, ne blokiraju potpuno mitohondrijsku šupljinu i ne ometaju kontinuitet matriksa koji ga ispunjava.

Orijentacija krista u odnosu na dužu os mitohondrija varira među stanicama. Orijentacija bi trebala biti okomita (jetrene stanice, bubrezi) na kriste; u srčanom mišiću postoji uzdužni raspored krista. Cristae se mogu granati ili formirati prstaste procese, savijati se i nemaju izraženu orijentaciju (Sl. 208). U najjednostavnijih, jednostaničnih algi, te u nekim stanicama viših biljaka i životinja, izdanci unutarnje membrane imaju oblik cjevčica (cjevaste kriste).

Matrica mitohondrija ima fino zrnatu homogenu strukturu, u kojoj se molekule DNA otkrivaju u obliku tankih niti skupljenih u kuglu (oko 2-3 nm) i mitohondrijske ribosome u obliku granula veličine oko 15-20 nm. Mjesta gdje su magnezijeve i kalcijeve soli taložene u matrici tvore velike (20-40 nm) guste granule.

Funkcije mitohondrija. Mitohondriji provode sintezu ATP-a, koja se javlja kao rezultat oksidacije organskih supstrata i fosforilacije ADP-a.

Početni stupnjevi oksidacije ugljikohidrata nazivaju se anaerobna oksidacija, odn glikoliza a javljaju se u hijaloplazmi i ne zahtijevaju kisik. Oksidacijski supstrat za anaerobnu proizvodnju energije su heksoze i prvenstveno glukoza; Neke bakterije imaju sposobnost izvlačenja energije oksidacijom pentoza, masnih kiselina ili aminokiselina.

U glukozi, količina potencijalne energije sadržane u vezama između C, H i O atoma je oko 680 kcal po 1 molu (ᴛ.ᴇ. na 180 g glukoze).

U živoj stanici ta se ogromna količina energije oslobađa u obliku postupnog procesa kojim upravljaju brojni oksidativni enzimi i nije povezana s pretvorbom energije kemijske veze u toplinu, kao tijekom izgaranja, već se pretvara u makroenergetske veze u molekulama ATP-a, koje se sintetiziraju korištenjem oslobođene energije iz ADP-a i fosfata.

Trioze nastale kao rezultat glikolize, a prvenstveno pirogrožđana kiselina, u mitohondrijima sudjeluju u daljnjoj oksidaciji. U ovom slučaju koristi se energija cijepanja svih kemijskih veza, što dovodi do oslobađanja CO 2, potrošnje kisika i sinteze velike količine ATP-a. Ti su procesi povezani s oksidacijskim ciklusom trikarboksilnih kiselina i respiratornim transportnim lancem elektrona, gdje dolazi do fosforilacije ADP-a i sinteze staničnog "goriva", molekula ATP-a (Sl. 209).

U ciklusu trikarboksilne kiseline (Krebsov ciklus ili ciklus limunske kiseline), piruvat nastao kao rezultat glikolize prvo gubi molekulu CO 2 i oksidirajući u acetat (spoj s dva ugljika) spaja se s koenzimom A. Zatim, acetil koenzim A , kombinirajući se s oksal acetatom (spoj s četiri ugljika nie), tvori citrat sa šest ugljika (limunska kiselina). Zatim slijedi ciklus oksidacije ovog spoja sa šest ugljika u oksalacetat s četiri ugljika, ponovno vezanje na acetil koenzim A, a zatim se ciklus ponavlja. Tijekom ove oksidacije oslobađaju se dvije molekule CO 2, a elektroni oslobođeni tijekom oksidacije prenose se na akceptorske molekule koenzima (NAD-nikotinamid adenin dinukleotid) koje ih dalje uključuju u lanac prijenosa elektrona. Posljedično, u ciklusu trikarboksilne kiseline ne dolazi do same sinteze ATP-a, već do oksidacije molekula, prijenosa elektrona na akceptore i oslobađanja CO 2 . Svi gore opisani događaji unutar mitohondrija događaju se u njihovoj matrici.

Oksidacija početnog supstrata dovodi do oslobađanja CO 2 i vode, ali se u tom slučaju ne oslobađa toplinska energija, kao kod izgaranja, već nastaju molekule ATP-a. Οʜᴎ sintetizira druga skupina proteina koji nisu izravno povezani s oksidacijom. U unutarnjim membranama mitohondrija, na površini membrana okrenutoj prema matriksu, nalaze se veliki proteinski kompleksi, enzimi i ATP sintetaze. U elektronskom mikroskopu vidljivi su u obliku takozvanih tijela "u obliku gljive", koja potpuno oblažu površinu membrana, gledajući u matricu. Tijela imaju stabljiku i glavu, promjera 8-9 nm. Posljedično, enzimi oksidativnog lanca i enzimi sinteze ATP-a lokalizirani su u unutarnjim membranama mitohondrija (Sl. 201b).

Dišni lanac je glavni sustav za pretvorbu energije u mitohondrijima. Ovdje dolazi do sekvencijalne oksidacije i redukcije elemenata dišnog lanca, zbog čega se energija oslobađa u malim obrocima. Zbog te energije ATP nastaje na tri točke lanca iz ADP-a i fosfata. Iz tog razloga kažu da je oksidacija (prijenos elektrona) povezana s fosforilacijom (ADP + Fn → ATP, ᴛ.ᴇ. dolazi do procesa oksidativne fosforilacije.

Energija koja se oslobađa tijekom prijenosa elektrona pohranjuje se u obliku protonskog gradijenta na membrani. Pokazalo se da tijekom prijenosa elektrona u membrani mitohondrija svaki kompleks dišnog lanca usmjerava slobodnu energiju oksidacije na kretanje protona (pozitivnih naboja) kroz membranu, iz matriksa u međumembranski prostor, što dovodi do stvaranje razlike potencijala na membrani: pozitivni naboji prevladavaju u intermembranskom prostoru, a negativni - iz mitohondrijske matrice. Kada se postigne razlika potencijala (220 mV), proteinski kompleks ATP sintetaze počinje prenositi protone natrag u matriks, dok pretvara jedan oblik energije u drugi: formira ATP iz ADP i anorganskog fosfata. Tako se spajaju oksidativni procesi sa sintetskim procesima, uz fosforilaciju ADP-a. Dok dolazi do oksidacije supstrata, dok se protoni pumpaju kroz unutarnju membranu mitohondrija, dolazi do povezane sinteze ATP-a, ᴛ.ᴇ. dolazi do oksidativne fosforilacije.

Ova dva procesa mogu se odvojiti. U tom slučaju prijenos elektrona se nastavlja, kao i oksidacija supstrata, ali ne dolazi do sinteze ATP-a. U tom se slučaju energija oslobođena tijekom oksidacije pretvara u toplinsku energiju.

Oksidativna fosforilacija u bakterijama. U prokariotskim stanicama sposobnim za oksidativnu fosforilaciju, elementi ciklusa trikarboksilne kiseline smješteni su izravno u citoplazmi, a dišni lanac i fosforilacijski enzimi povezani su sa staničnim membranama, s izbočinama koje strše u citoplazmu, s mezosomima tzv. (Slika 212). Treba napomenuti da su takvi bakterijski mezosomi povezani ne samo s procesima aerobnog disanja, već i kod nekih vrsta sudjeluju u diobi stanica, u procesu distribucije DNA među novim stanicama, u formiranju stanične stijenke itd. Na plazma membrani u mezosomima nekih bakterija ostvaruju se spregnuti procesi i oksidacije i sinteze ATP-a. U elektronskom mikroskopu, sferne čestice slične onima koje se nalaze u mitohondrijima eukariotskih stanica pronađene su u frakcijama bakterijskih plazma membrana. Međutim, u bakterijskim stanicama sposobnim za oksidativnu fosforilaciju, plazma membrana ima ulogu sličnu unutarnjoj membrani mitohondrija eukariotskih stanica.

Povećanje broja mitohondrija. Mitohondriji mogu povećati svoj broj osobito tijekom stanične diobe ili kada se poveća funkcionalno opterećenje stanice. Postoji stalna obnova mitohondrija. Na primjer, u jetri, prosječni životni vijek mitohondrija je oko 10 dana.

Povećanje broja mitohondrija događa se rastom i diobom prethodnih mitohondrija. Ovu pretpostavku prvi je iznio Altman (1893), koji je opisao mitohondrije pod pojmom "bioblasti". Moguće je uočiti intravitalnu diobu, fragmentaciju dugih mitohondrija na kraće stezanjem, što podsjeća na binarnu metodu diobe bakterija.

Stvarno povećanje broja mitohondrija putem fisije utvrđeno je proučavanjem ponašanja mitohondrija u živim stanicama kulture tkiva. Tijekom staničnog ciklusa mitohondriji rastu do nekoliko mikrona, a zatim se fragmentiraju i dijele u manja tijela.

Mitohondriji se mogu međusobno spajati i razmnožavati po principu: mitohondrij iz mitohondrija.

Autoreprodukcija mitohondrija. Organele s dvostrukom membranom imaju kompletan sustav autoreprodukcije. U mitohondrijima i plastidima nalazi se DNA na kojoj se sintetiziraju informacijske, prijenosne i ribosomske RNA i ribosomi koji provode sintezu proteina mitohondrija i plastida. U isto vrijeme, ovi sustavi, iako autonomni, ograničeni su u svojim mogućnostima.

DNK u mitohondrijima je ciklička molekula bez histona i stoga nalikuje bakterijskim kromosomima. Njihova veličina je oko 7 mikrona, jedna ciklička molekula mitohondrija životinja sadrži 16-19 tisuća parova nukleotida DNA. Kod ljudi mitohondrijska DNA sadrži 16,5 tisuća bp, potpuno je dešifrirana. Utvrđeno je da je mitohondrijska DNA različitih objekata vrlo homogena; njihova razlika leži samo u veličini introna i netranskribiranih regija. Sva mitohondrijska DNA predstavljena je višestrukim kopijama, skupljenim u skupine ili klastere. Dakle, jedan mitohondrij jetre štakora može sadržavati od 1 do 50 cikličkih molekula DNA. Ukupna količina mitohondrijske DNA po stanici je oko jedan posto. Sinteza mitohondrijske DNA nije povezana sa sintezom DNA u jezgri.

Kao i kod bakterija, mitohondrijska DNA skupljena je u zasebnoj zoni - nukleoidu, veličine mu je oko 0,4 mikrona u promjeru. Dugi mitohondrij trebao bi imati od 1 do 10 nukleoida. Kada se dugi mitohondrij dijeli, od njega se odvaja dio koji sadrži nukleoid (slično binarnoj fisiji bakterija). Količina DNA u pojedinim mitohondrijskim nukleoidima može varirati do 10 puta, ovisno o tipu stanice.

U nekim staničnim kulturama 6 do 60% mitohondrija nema nukleoid, što se može objasniti činjenicom da je dioba ovih organela povezana s fragmentacijom, a ne s raspodjelom nukleoida.

Kao što je već spomenuto, mitohondriji se mogu dijeliti i spajati jedni s drugima. Kada se mitohondriji međusobno stapaju, može doći do izmjene njihovih unutarnjih komponenti.

Važno je naglasiti da se rRNA i ribosomi mitohondrija i citoplazme oštro razlikuju. Ako se u citoplazmi nalaze 80s ribosomi, tada ribosomi mitohondrija biljnih stanica pripadaju 70s ribosomima (sastoje se od 30s i 50s podjedinica, sadrže 16s i 23s RNA, karakteristične za prokariotske stanice), a u mitohondrijima životinjskih stanica manji nalaze se ribosomi (oko 50s ).

Mitohondrijska ribosomska RNA se sintetizira na mitohondrijskoj DNA. U mitoplazmi se sinteza proteina odvija na ribosomima. Prestaje, za razliku od sinteze na citoplazmatskim ribosomima, pod djelovanjem antibiotika kloramfenikola, koji potiskuje sintezu proteina u bakterijama.

Na mitohondrijskom genomu sintetizirane su 22 prijenosne RNA. Triplet kod sintetskog sustava mitohondrija razlikuje se od onog koji se koristi u hijaloplazmi. Unatoč prisutnosti naizgled svih komponenti potrebnih za sintezu proteina, male molekule mitohondrijske DNA ne mogu kodirati sve mitohondrijske proteine, samo mali dio njih. Dakle, DNK je veličine 15 tisuća bp. može kodirati proteine ​​ukupne molekularne težine od oko 6x10 5. U isto vrijeme, ukupna molekularna težina proteina čestice kompletnog respiratornog ansambla mitohondrija doseže vrijednost od oko 2x10 6. Ako uzmemo u obzir da mitohondrije osim proteina oksidativne fosforilacije uključuju i enzime ciklusa trikarboksilne kiseline, enzime sinteze DNA i RNA, enzime za aktivaciju aminokiselina i druge proteine, jasno je da, kako bi kodirali ove brojne proteine ​​i rRNA i tRNA, količina genetskog Jasno je da nema dovoljno informacija u kratkoj molekuli mitohondrijske DNA. Dekodiranje nukleotidne sekvence ljudske mitohondrijske DNA pokazalo je da ona kodira samo 2 ribosomske RNA, 22 prijenosne RNA i samo 13 različitih polipeptidnih lanaca.

Danas je dokazano da je većina mitohondrijskih proteina pod genetskom kontrolom stanične jezgre i da se sintetiziraju izvan mitohondrija. Većina mitohondrijskih proteina sintetizira se na ribosomima u citosolu. Ti proteini imaju posebne signalne sekvence koje prepoznaju receptori na vanjskoj membrani mitohondrija. Ti se proteini mogu ugraditi u njih (vidi analogiju s membranom peroksisoma) i zatim prijeći na unutarnju membranu. Ovaj prijenos se događa na mjestima kontakta između vanjske i unutarnje membrane, gdje je takav transport zabilježen (Sl. 214). Većina mitohondrijskih lipida također se sintetizira u citoplazmi.

Sve ovo upućuje na endosimbiotsko podrijetlo mitohondrija, da su mitohondriji organizmi poput bakterija koji su u simbiozi s eukariotskom stanicom.

Chondriom. Ukupnost svih mitohondrija u jednoj stanici obično se naziva kondriom. Trebao bi se razlikovati ovisno o vrsti stanica. U mnogim stanicama, kondriom se sastoji od raštrkanih brojnih mitohondrija, ravnomjerno raspoređenih po citoplazmi ili lokaliziranih u skupinama u područjima intenzivne potrošnje ATP-a. U oba ova slučaja mitohondriji funkcioniraju pojedinačno; njihov zajednički rad vjerojatno je koordiniran nekim signalima iz citoplazme. Postoji i potpuno drugačija vrsta kondrioma, kada umjesto malih pojedinačnih izoliranih mitohondrija u stanici postoji jedan divovski razgranati mitohondrij (slika 215c). Takvi se mitohondriji nalaze u jednostaničnim zelenim algama (na primjer, Chlorella). Oni tvore složenu mitohondrijsku mrežu ili mitohondrijski retikulum (Reticulum miyochondriale). Prema kemoosmotskoj teoriji, biološki smisao pojave tako divovske razgranate mitohondrijske strukture, ujedinjene vanjskom i unutarnjom membranom, u biti je da na bilo kojoj točki na površini unutarnje membrane takvog razgranatog mitohondrija, ATP može se sintetizirati, koji će teći do bilo koje točke citoplazme, gdje je to od najveće važnosti.

U slučaju golemih razgranatih mitohondrija, na bilo kojem mjestu unutarnje membrane može se akumulirati potencijal dovoljan za početak sinteze ATP-a. S ovih pozicija, mitohondrijski retikulum je poput električnog vodiča, kabela koji povezuje udaljene točke takvog sustava. Mitohondrijski retikulum se pokazao vrlo korisnim ne samo za male pokretne stanice kao što je Chlorella, već i za veće strukturne jedinice kao što su, na primjer, miofibrile u skeletnim mišićima.

Poznato je da se skeletni mišići sastoje od mase mišićnih vlakana, simplasta, koji sadrže mnogo jezgri.
Objavljeno na ref.rf
Duljina takvih mišićnih vlakana doseže 40 mikrona, s debljinom od 0,1 mikrona - gigantska struktura koja sadrži veliki broj miofibrila, od kojih se sve skupljaju istovremeno, sinkrono. Važno je napomenuti da se za kontrakciju velika količina ATP-a dostavlja svakoj kontrakcijskoj jedinici, miofibrili, koju osiguravaju mitohondriji na razini z-diska. Na uzdužnim ultratankim presjecima skeletnih mišića u elektronskom mikroskopu vidljivi su brojni zaobljeni mali dijelovi mitohondrija koji se nalaze uz sarkomere (slika 217). Mišićni mitohondriji nisu male kuglice ili štapići, već paukolike strukture, čiji se procesi granaju i protežu na velike udaljenosti, ponekad preko cijelog promjera mišićnog vlakna. Istodobno, mitohondrijske grane okružuju svaku miofibrilu u mišićnom vlaknu opskrbljujući ih ATP-om koji je iznimno važan za kontrakciju mišića. Prema tome, u ravnini z-diska, mitohondriji predstavljaju tipičan mitohondrijski retikulum. Ovaj sloj ili pod mitohondrijskog retikuluma ponavlja se dva puta za svaku sarkomeru, a cijelo mišićno vlakno ima tisuće poprečno smještenih "podnih" slojeva mitohondrijskog retikuluma. Između "podova" duž miofibrila nalaze se nitasti mitohondriji koji povezuju te mitohondrijske slojeve. Na taj se način stvara trodimenzionalna slika mitohondrijskog retikuluma koji prolazi kroz cijeli volumen mišićnog vlakna (slika 218).

Nadalje je utvrđeno da između ogranaka mitohondrijskog retikuluma i nitastih longitudinalnih mitohondrija postoje posebne intermitohondrijske veze ili kontakti (IMC). Οʜᴎ tvore tijesno susjedne vanjske mitohondrijske membrane mitohondrija u kontaktu, međumembranski prostor i membrane u ovoj zoni imaju povećanu gustoću elektrona (Sl. 219). Kroz ove posebne formacije, funkcionalno ujedinjenje susjednih mitohondrija i mitohondrijskog retikuluma događa se u jedan, kooperativni energetski sustav. Sve miofibrile u mišićnom vlaknu sinkrono se kontrahiraju cijelom svojom dužinom, stoga se opskrba ATP-om u bilo kojem dijelu ovog složenog stroja također mora odvijati sinkrono, a to se može dogoditi samo ako postoji veliki broj razgranatih vodiča mitohondrija koji će biti povezani s međusobno koristeći kontakte.

Činjenica da su intermitohondrijski kontakti (IMC) uključeni u energetsku integraciju mitohondrija jednih s drugima dokazana je u kardiomiocitima i stanicama srčanog mišića.

Hondriomi stanica srčanog mišića ne tvore granate strukture, već su predstavljeni mnogim malim izduženim mitohondrijima smještenim bez ikakvog posebnog reda između miofibrila. Istodobno, svi susjedni mitohondriji međusobno su povezani pomoću mitohondrijskih kontakata iste vrste kao u skeletnim mišićima, samo što je njihov broj vrlo velik: u prosjeku po mitohondriju postoje 2-3 MMC-a koji povezuju mitohondrije u jedan lanac , gdje je svaka karika takvog lanca (Streptio mitochondriale) zaseban mitohondrij (slika 220).

Pokazalo se da su intermitohondrijski kontakti (IMC), kao esencijalna struktura srčanih stanica, pronađeni u kardiomiocitima ventrikula i atrija svih kralježnjaka: sisavaca, ptica, gmazova, vodozemaca i riba koštunjača. Štoviše, MMK je pronađen (ali u manjem broju) u srčanim stanicama nekih insekata i mekušaca.

Količina MMK u kardiomiocitima mijenja se ovisno o funkcionalnom opterećenju srca. Broj MMK raste s povećanjem tjelesne aktivnosti životinja i, naprotiv, kada se opterećenje srčanog mišića smanjuje, dolazi do oštrog smanjenja broja MMK.

Mitohondriji - građa i funkcije - pojam i vrste. Klasifikacija i značajke kategorije "Mitohondriji - struktura i funkcije" 2017., 2018.

Mitohondriji su organele koje opskrbljuju energijom metaboličke procese u stanici. Njihova veličina varira od 0,5 do 5-7 mikrona, a broj u stanici kreće se od 50 do 1000 ili više. U hijaloplazmi mitohondriji su obično raspoređeni difuzno, ali u specijaliziranim stanicama koncentrirani su u onim područjima gdje postoji najveća potreba za energijom. Na primjer, u mišićnim stanicama i simplastima, veliki broj mitohondrija koncentriran je duž radnih elemenata - kontraktilnih fibrila. U stanicama čije funkcije uključuju posebno veliku potrošnju energije, mitohondriji tvore višestruke kontakte, ujedinjujući se u mrežu ili klastere (kardiomiociti i simplasti skeletnog mišićnog tkiva). U stanici mitohondriji obavljaju funkciju disanja. Stanično disanje je slijed reakcija kojima stanica koristi energiju veza organskih molekula za sintezu visokoenergetskih spojeva kao što je ATP. ATP molekule nastale unutar mitohondrija prenose se van, razmjenjujući se za ADP molekule koje se nalaze izvan mitohondrija. U živoj stanici mitohondriji se mogu kretati pomoću elemenata citoskeleta. Na ultramikroskopskoj razini mitohondrijska stijenka sastoji se od dvije membrane – vanjske i unutarnje. Vanjska membrana ima relativno glatku površinu, unutarnja formira nabore ili kriste usmjerene prema središtu. Između vanjske i unutarnje membrane pojavljuje se uzak (oko 15 nm) prostor, koji se naziva vanjska komora mitohondrija; unutarnja membrana definira unutarnju komoru. Sadržaj vanjske i unutarnje komore mitohondrija je različit, a kao i same membrane bitno se razlikuju ne samo po reljefu površine, već i po nizu biokemijskih i funkcionalnih karakteristika. Vanjska membrana je po kemijskom sastavu i svojstvima slična ostalim unutarstaničnim membranama i plazmalemi.

Karakterizira ga visoka propusnost zbog prisutnosti hidrofilnih proteinskih kanala. Ova membrana sadrži receptorske komplekse koji prepoznaju i vežu tvari koje ulaze u mitohondrije. Spektar enzima vanjske membrane nije bogat: to su enzimi za metabolizam masnih kiselina, fosfolipida, lipida itd. Glavna funkcija vanjske membrane mitohondrija je odvajanje organela od hijaloplazme i transport potrebnih supstrata. za stanično disanje. Unutarnja membrana mitohondrija u većini stanica tkiva raznih organa formira kriste u obliku ploča (lamelarne kriste), što značajno povećava površinu unutarnje membrane. U potonjem, 20-25% svih proteinskih molekula su enzimi respiratornog lanca i oksidativne fosforilacije. U endokrinim stanicama nadbubrežnih žlijezda i spolnih žlijezda mitohondriji sudjeluju u sintezi steroidnih hormona. U tim stanicama mitohondriji imaju kriste u obliku cjevčica (tubula), raspoređenih u određenom smjeru. Stoga se mitohondrijske kriste u stanicama tih organa koje proizvode steroide nazivaju cjevastima. Mitohondrijski matriks, ili sadržaj unutarnje komore, je struktura slična gelu koja sadrži oko 50% proteina. Osmiofilna tijela, opisana elektronskom mikroskopijom, rezerve su kalcija. Matrica sadrži enzime ciklusa limunske kiseline koji kataliziraju oksidaciju masnih kiselina, sintezu ribosoma i enzime uključene u sintezu RNA i DNA. Ukupan broj enzima prelazi 40. Osim enzima, mitohondrijska matrica sadrži mitohondrijsku DNA (mitDNA) i mitohondrijske ribosome. Molekula mitDNA ima oblik prstena. Mogućnosti intramitohondrijske sinteze proteina su ograničene - ovdje se sintetiziraju transportni proteini mitohondrijskih membrana i neki enzimski proteini uključeni u fosforilaciju ADP. Svi ostali mitohondrijski proteini kodirani su nuklearnom DNA, a njihova se sinteza odvija u hijaloplazmi, a potom se transportiraju u mitohondrije. Životni ciklus mitohondrija u stanici je kratak, pa ih je priroda obdarila dvojnim sustavom razmnožavanja - osim diobe majčinskih mitohondrija, pupanjem je moguć nastanak više organela kćeri.

Glavna funkcija mitohondrija je sinteza ATP-a, univerzalnog oblika kemijske energije u svakoj živoj stanici. Kao i kod prokariota, ova se molekula može formirati na dva načina: kao rezultat fosforilacije supstrata u tekućoj fazi (na primjer, tijekom glikolize) ili u procesu membranske fosforilacije povezane s korištenjem energije iz transmembranskog elektrokemijskog gradijenta. protoni (vodikovi ioni). Mitohondriji provode oba ova puta, od kojih je prvi karakterističan za početne procese oksidacije supstrata i odvija se u matriksu, a drugi dovršava procese stvaranja energije i povezan je s kristama mitohondrija. U isto vrijeme, jedinstvenost mitohondrija kao organela eukariotskih stanica koje proizvode energiju određena je drugim putem stvaranja ATP-a, koji se naziva "kemiosmotsko spajanje". U biti, ovo je sekvencijalna pretvorba kemijske energije redukcijskih ekvivalenata NADH u elektrokemijski gradijent protona ΔμH + na obje strane unutarnje mitohondrijske membrane, koja pokreće ATP sintetazu vezanu na membranu i završava stvaranjem visokoenergetskog veza u molekuli ATP-a.

Općenito, cjelokupni proces proizvodnje energije u mitohondrijima može se podijeliti u četiri glavne faze, od kojih se prve dvije odvijaju u matriksu, a posljednje dvije na mitohondrijskim kristama:

1. Pretvorba piruvata i masnih kiselina primljenih iz citoplazme u mitohondrije u acetil-CoA;
2. Oksidacija acetil-CoA u Krebsovom ciklusu, što dovodi do stvaranja NADH;
3. Prijenos elektrona s NADH na kisik kroz dišni lanac;
4. Stvaranje ATP-a kao rezultat aktivnosti membranskog kompleksa ATP sintetaze.

Dok je još u citoplazmi, u nizu od 10 zasebnih enzimskih reakcija, molekula glukoze sa šest ugljika djelomično se oksidira u dvije molekule piruvata s tri ugljika da bi se dobile dvije molekule ATP-a. Piruvat se zatim prenosi iz citosola kroz vanjsku i unutarnju membranu u matriks, gdje se inicijalno pretvara u acetil-CoA. Ovaj proces je kataliziran velikim kompleksom piruvat dehidrogenaze, koji se po veličini može usporediti s ribosomom, a sastoji se od tri enzima, pet koenzima i dva regulatorna proteina. Slično, masne kiseline dobivene razgradnjom netopljivih triglicerida u citoplazmi prenose se u matriks mitohondrija u obliku derivata acetil-CoA.

U sljedećoj fazi, koja se također događa u matriksu mitohondrija, acetil-CoA se potpuno oksidira u Krebsovom ciklusu. Njegov rad uključuje četiri odvojena enzima, pri čemu svaki ciklus skraćuje lanac ugljikovodika za dva atoma ugljika, koji se zatim pretvaraju u CO 2 . Ovaj proces proizvodi jednu molekulu ATP-a, kao i NADH, visokoenergetski intermedijer koji spremno predaje elektrone lancu prijenosa elektrona u mitohondrijskim kristama.

Daljnji procesi stvaranja energije u mitohondrijima odvijaju se na njegovim kristama i povezani su s prijenosom elektrona s NADH na kisik. U skladu s činjenicom da se potrošnja kisika kao oksidansa obično naziva "intracelularno disanje", lanac prijenosa elektrona enzima koji provode sekvencijalni prijenos elektrona od NADH do kisika često se naziva "respiracijski lanac". U ovom slučaju transformaciju oksidacijske energije provode enzimi koji se nalaze na kristama mitohondrija i provode vektorski (usmjeren prema stranama membrane) prijenos vodikovih protona iz matriksa mitohondrija u međumembranski prostor. To je temeljna razlika između rada oksidoreduktaza respiratornog lanca i funkcioniranja enzima koji kataliziraju reakcije u homogenoj (izotropnoj) otopini, pri čemu pitanje smjera reakcije u prostoru nema smisla.

Cjelokupni proces prijenosa elektrona duž dišnog lanca može se podijeliti u tri faze, od kojih je svaka katalizirana zasebnim transmembranskim lipoproteinskim kompleksom (I, III i IV) ugrađenim u membranu mitohondrijske kriste. Svaki od ovih kompleksa uključuje sljedeće komponente:

1. Veliki oligomerni enzim koji katalizira prijenos elektrona;
2. Neproteinske organske (prostetske) skupine koje prihvaćaju i otpuštaju elektrone;
3. Proteini koji osiguravaju kretanje elektrona.

Svaki od ovih kompleksa prenosi elektrone od donora do akceptora duž gradijenta redoks potencijala kroz niz uzastopno funkcionirajućih prijenosnika. Kao potonji u respiratornom lancu mitohondrija funkcioniraju molekule ubikinona topljive u mastima koje migriraju u ravnini membrane, kao i mali (molekularne težine 13 kDa) proteini topljivi u vodi koji sadrže kovalentno vezan hem i nazivaju se "citokromi". S" U ovom slučaju, tri od pet komponenti koje čine dišni lanac djeluju na takav način da prijenos elektrona prati prijenos protona kroz membranu mitohondrijskih krista u smjeru od matriksa do međumembranskog prostora.

Respiratorni lanac započinje kompleksom I (NADH-ubikinon oksidoreduktaza), koji se sastoji od 16-26 polipeptidnih lanaca i ima molekulsku masu od oko 850 kDa. Funkcionalna aktivnost ovog kompleksa određena je činjenicom da sadrži više od 20 atoma željeza upakiranih u stanice atoma sumpora, kao i flavin (Fl - derivat vitamina riboflavina). Kompleks I katalizira oksidaciju NADH, oduzimajući mu dva elektrona, koji nakon “putovanja” kroz redoks komponente kompleksa I završavaju na molekuli nosaču, a to je ubikinon (Q). Potonji se može postepeno reducirati, preuzimajući dva elektrona i protona i tako se pretvara u reducirani oblik - ubikinol (QH 2).

Energetski potencijal (energijska rezerva) u molekuli ubikinola znatno je manji nego u molekuli NADH, a razlika u takvoj energiji privremeno se pohranjuje u obliku posebne vrste - elektrokemijskog protonskog gradijenta. Potonji nastaje kao rezultat činjenice da je prijenos elektrona kroz protetičke skupine kompleksa I, što dovodi do smanjenja energetskog potencijala elektrona, popraćen transmembranskim prijenosom dvaju protona iz matriksa u međumembranski prostor. mitohondrija.

Reducirani ubikinol migrira u ravnini membrane, gdje dolazi do drugog enzima respiratornog lanca - kompleksa III ( prije Krista 1). Potonji je dimer podjedinica b I c 1 s molekularnom težinom većom od 300 kDa, formirana od osam polipeptidnih lanaca i sadrži atome željeza kako u sumpornim stanicama tako iu obliku kompleksa s hemovima b(ja), b(II) i c 1- složene heterocikličke molekule s četiri atoma dušika smještene na uglovima kvadrata za vezanje metala. Kompleks III katalizira reakciju redukcije ubikinola u ubikinon uz prijenos elektrona na atom željeza druge molekule nosača (smještene u intermembranskom prostoru citokroma c). Dva protona vodika koja su odvojena od ubikinola otpuštaju se u međumembranski prostor, nastavljajući formiranje elektrokemijskog gradijenta. Konačno, još dva protona vodika prenose se u međumembranski prostor mitohondrija zahvaljujući energiji elektrona koji prolaze kroz prostetske skupine kompleksa III.

Posljednji korak je kataliziran kompleksom IV (citokrom c-oksidaza) s molekularnom težinom od oko 200 kDa, koji se sastoji od 10-13 polipeptidnih lanaca i, uz dva različita hema, uključuje i nekoliko atoma bakra čvrsto vezanih za proteine. U ovom slučaju, elektroni uzeti iz reduciranog citokroma c, prolazeći kroz atome željeza i bakra u kompleksu IV, dolaze do kisika vezanog u aktivnom centru ovog enzima, što dovodi do stvaranja vode.

Dakle, cjelokupna reakcija koju kataliziraju enzimi dišnog lanca je oksidacija NADH s kisikom u vodu. U biti, ovaj se proces sastoji od postupnog prijenosa elektrona između atoma metala prisutnih u prostetskim skupinama proteinskih kompleksa dišnog lanca, pri čemu svaki sljedeći kompleks ima veći afinitet prema elektronu od prethodnog. U tom se slučaju sami elektroni prenose duž lanca dok se ne spoje s molekulskim kisikom, koji ima najveći afinitet prema elektronima. Oslobođena energija u ovom slučaju pohranjuje se u obliku elektrokemijskog (protonskog) gradijenta s obje strane unutarnje mitohondrijske membrane. Vjeruje se da se tijekom transporta elektronskih parova kroz dišni lanac pumpa od tri do šest protona.

Završna faza funkcioniranja mitohondrija je stvaranje ATP-a, koje provodi poseban makromolekularni kompleks molekulske mase 500 kDa ugrađen u unutarnju membranu. Ovaj kompleks, nazvan ATP sintetaza, katalizira sintezu ATP-a pretvaranjem energije transmembranskog elektrokemijskog gradijenta vodikovih protona u energiju visokoenergetske veze molekule ATP-a.

ATP sintaza

U strukturnom i funkcionalnom smislu, ATP sintaza se sastoji od dva velika fragmenta, označena simbolima F 1 i F 0. Prvi od njih (faktor spajanja F1) okrenut je prema mitohondrijskom matriksu i primjetno strši iz membrane u obliku kuglaste formacije visine 8 nm i širine 10 nm. Sastoji se od devet podjedinica koje predstavljaju pet vrsta proteina. Polipeptidni lanci od tri α podjedinice i isto toliko β podjedinica raspoređeni su u proteinske globule slične strukture, koje zajedno tvore heksamer (αβ) 3, koji izgleda kao blago spljoštena lopta. Poput tijesno zbijenih kriški naranče, uzastopne α i β podjedinice tvore strukturu koju karakterizira os simetrije trećeg reda s kutom rotacije od 120°. U središtu ovog heksamera nalazi se γ podjedinica, koju čine dva produžena polipeptidna lanca i nalikuje blago deformiranom zakrivljenom štapiću dugom oko 9 nm. U ovom slučaju donji dio γ podjedinice strši iz kuglice za 3 nm prema membranskom kompleksu F0. Također unutar heksamera nalazi se manja ε podjedinica povezana s γ. Posljednja (deveta) podjedinica označena je simbolom δ i nalazi se s vanjske strane F 1 .

Membranski dio ATP sintaze, nazvan faktor spajanja F0, je hidrofobni proteinski kompleks koji prodire kroz membranu i ima dva polukanala unutra za prolaz protona vodika. Ukupno F 0 kompleks uključuje jednu proteinsku podjedinicu tipa A, dva primjerka podjedinice b, kao i 9 do 12 kopija male podjedinice c. Podjedinica A(molekularne težine 20 kDa) potpuno je uronjen u membranu, gdje formira šest α-spiralnih odsječaka koji je presijecaju. Podjedinica b(molekularne težine 30 kDa) sadrži samo jednu relativno kratku α-spiralnu regiju uronjenu u membranu, a ostatak zamjetno strši iz membrane prema F 1 i vezan je za δ podjedinicu koja se nalazi na njezinoj površini. Svaka od 9-12 kopija podjedinice c(molekulske težine 6-11 kDa) je relativno mali protein od dvije hidrofobne α-spirale međusobno povezane kratkom hidrofilnom petljom usmjerenom prema F 1, a zajedno čine jedinstvenu cjelinu u obliku cilindra uronjenog u membranu. . Podjedinica γ koja strši iz kompleksa F 1 prema F 0 precizno je uronjena u ovaj cilindar i prilično je čvrsto pričvršćena za njega.

Dakle, u molekuli ATP sintaze mogu se razlikovati dvije skupine proteinskih podjedinica koje se mogu usporediti s dva dijela motora: rotor i stator. "Stator" je nepomičan u odnosu na membranu i uključuje sferni heksamer (αβ) 3 koji se nalazi na njegovoj površini i δ podjedinicu, kao i podjedinice a I b membranski kompleks F0. „Rotor“, pokretljiv u odnosu na ovu strukturu, sastoji se od podjedinica γ i ε, koje su, vidljivo stršeći iz kompleksa (αβ) 3, povezane s prstenom podjedinica uronjenih u membranu. c.

Sposobnost sintetiziranja ATP-a svojstvo je jednog kompleksa F 0 F 1, povezanog s prijenosom vodikovih protona kroz F 0 u F 1, u potonjem od kojih se nalaze katalitički centri koji pretvaraju ADP i fosfat u molekulu ATP-a. . Pokretačka snaga za rad ATP sintaze je protonski potencijal stvoren na unutarnjoj mitohondrijskoj membrani kao rezultat rada transportnog lanca elektrona.

Sila koja pokreće "rotor" ATP sintaze javlja se kada razlika potencijala između vanjske i unutarnje strane membrane dosegne > 220 mV i osigurava se protokom protona koji teče kroz poseban kanal u F0, koji se nalazi na granici između podjedinica a I c. U ovom slučaju put prijenosa protona uključuje sljedeće strukturne elemente:

1. Dva nekoaksijalno smještena "polukanala", od kojih prvi osigurava dovod protona iz međumembranskog prostora do bitnih funkcionalnih skupina F0, a drugi osigurava njihov izlazak u matriks mitohondrija;
2. Prsten podjedinica c, od kojih svaki u svom središnjem dijelu sadrži protoniranu karboksilnu skupinu, sposobnu vezati H + iz intermembranskog prostora i otpustiti ih kroz odgovarajuće protonske kanale. Kao rezultat periodičnih pomaka podjedinica S, uzrokovan protokom protona kroz protonski kanal, γ podjedinica rotira, uronjena u prsten podjedinica S.

Dakle, katalitička aktivnost ATP sintaze izravno je povezana s rotacijom njezina "rotora", u kojem rotacija γ podjedinice uzrokuje istovremenu promjenu konformacije sve tri katalitičke podjedinice β, što u konačnici osigurava funkcioniranje enzima . U ovom slučaju, u slučaju stvaranja ATP-a, "rotor" se okreće u smjeru kazaljke na satu brzinom od četiri okretaja u sekundi, a sama takva rotacija događa se u diskretnim skokovima od 120°, od kojih svaki prati stvaranje jedne molekule ATP-a. .

Izravna funkcija sinteze ATP-a je lokalizirana na β-podjedinicama F1 konjugacijskog kompleksa. U ovom slučaju, prvi čin u lancu događaja koji dovodi do stvaranja ATP-a je vezanje ADP-a i fosfata na aktivno središte slobodne β-podjedinice, koja je u stanju 1. Zbog energije vanjskog izvora (protonska struja), u kompleksu F 1 dolazi do konformacijskih promjena, uslijed kojih ADP i fosfat postaju čvrsto vezani za katalitički centar (stanje 2), gdje postaje moguća tvorba kovalentne veze između njih, što dovodi do stvaranje ATP-a. U ovoj fazi ATP sintaze, enzim ne zahtijeva praktički nikakvu energiju, koja će biti potrebna u sljedećoj fazi za oslobađanje čvrsto vezane molekule ATP iz enzimatskog središta. Stoga je sljedeća faza rada enzima da, kao rezultat energetski ovisne strukturne promjene u kompleksu F 1, katalitička β-podjedinica koja sadrži čvrsto vezanu molekulu ATP prelazi u stanje 3, u kojem veza ATP-a pri čemu je katalitički centar oslabljen. Kao rezultat toga, molekula ATP-a napušta enzim, a β-podjedinica se vraća u svoje prvobitno stanje 1, čime se osigurava kruženje enzima.

Rad ATP sintaze povezan je s mehaničkim pokretima njezinih pojedinih dijelova, što omogućuje klasificiranje ovog procesa kao posebne vrste fenomena koji se naziva "rotacijska kataliza". Baš kao što električna struja u namotu elektromotora pokreće rotor u odnosu na stator, usmjereni prijenos protona kroz ATP sintetazu uzrokuje rotaciju pojedinih podjedinica faktora konjugacije F 1 u odnosu na druge podjedinice enzimskog kompleksa, kao što zbog čega ovaj jedinstveni uređaj za proizvodnju energije obavlja kemijski rad - sintetizira molekule ATP. Nakon toga, ATP ulazi u staničnu citoplazmu, gdje se troši na razne procese ovisne o energiji. Takav prijenos provodi poseban enzim ATP/ADP translokaza ugrađen u membranu mitohondrija, koji izmjenjuje novosintetizirani ATP za citoplazmatski ADP, što jamči sigurnost pula adenil nukleotida unutar mitohondrija.