Болезнь пика причины, симптомы, методы лечения и профилактики. Болезнь пика и как ее не спутать с альцгеймером Болезнь пика симптомы

Вариант сенильной деменции с атрофическими изменениями, локализующимися преимущественно в височных и лобных долях мозга. Клинически проявляется нарушением поведения с асоциальными наклонностями и растормаживанием инстинктов, прогрессирующим распадом когнитивных функций. Перечень диагностических мероприятий включает ЭЭГ, УЗДГ церебральных сосудов, Эхо-ЭГ, консультацию психиатра, КТ, СКТ или МРТ головного мозга. Лечение заключается в длительном приеме антихолинэстеразных средств, мемантина, ноотропов, однако оно не позволяет предотвратить полный интеллектуально-мнестический распад личности.

МКБ-10

G31.0 Ограниченная атрофия головного мозга

Общие сведения

Болезнь Пика представляет собой редкий вид лобно-височной деменции с характерным началом в возрасте 50-60 лет и преимущественной атрофией коры височных и лобных долей мозга. Названа в честь описавшего ее в 1892 г. Арнольда Пика. Сам Пик считал описанную им патологию лишь отдельным клиническим вариантом старческой деменции. Однако позже, после выявления подтвержденных паталогоанатомическими исследованиями отличительных морфологических признаков, болезнь Пика была выделена как самостоятельная нозология.

Данные о распространенности заболевания не собраны ввиду его редкости и трудностей прижизненной диагностики. В литературе имеются сведения, что деменция Пика встречается в 4 раза реже болезни Альцгеймера . Мужчины болеют несколько реже женщин. Неуклонно и быстро прогрессирующий характер патологии, трудности ее диагностирования и терапии делают болезнь Пика актуальной проблемой современной геронтологии и неврологии .

Причины болезни Пика

Этиология остается невыясненной. Семейные случаи заболевания наталкивают исследователей на мысль о его наследственном характере. Однако спорадические случаи наблюдаются намного чаще семейных, а в пределах одной семьи чаще болеют братья и сестры, чем родственники в разных поколениях. Среди возможных этиофакторов названы длительные воздействия на головной мозг вредоносных химических веществ. Сюда же можно отнести применение наркоза, особенно в случаях его частого использования или неадекватного дозирования. Некоторые авторы считают, что болезнь Пика может развиться в связи с перенесенным ранее психическим расстройством . Наряду с этим, исследователи склоняются к мнению, что такие факторы, как интоксикации, черепно-мозговые травмы , инфекции, психические расстройства, гиповитаминоз витаминов гр. В играют лишь провоцирующую роль.

Морфологически определяются атрофические процессы в лобных и височных долях мозга, зачастую больше выраженные в доминантном полушарии. Атрофия затрагивает как кору, так и подкорковые структуры. При этом отсутствуют воспалительные изменения. Сосудистые нарушения не характерны или слабо выражены. Сенильные бляшки и нейрофибриллярные сплетения, типичные для болезни Альцгеймера, отсутствуют. Патогномоничными для болезни Пика считаются внутринейрональные аргентофильные включения.

Симптомы болезни Пика

В своем развитии болезнь Пика проходит 3 последовательные стадии. В начальной стадии преобладают изменения личности с утратой выработанных моральных принципов. Человек становится крайне эгоистичен, наблюдается асоциальное поведение. Расторможенность инстинктов и потеря контроля над своими поступками приводят к немедленной реализации инстинкта (физиологических потребностей, полового влечения), независимо от окружения и обстановки. Критика пациента значительно снижена и он объясняет свое поведение тем, что «не смог удержаться», «так получилось», «не терпелось». На этом фоне возможно развитие булимии , гиперсексуальности и др. расстройств. Изменения речи сводятся к многократным повторам слов, фраз, шуток, историй или секретов (симптом «граммофонной пластинки»). Отмечается эйфория или апатия.

Преобладание в клинике начального периода деменции Пика тех или иных проявлений зависит от локализации появляющихся атрофических процессов в головном мозге. Так, базальная фронтальная атрофия сопровождается личностными расстройствами, эмоциональной неустойчивостью, сменой периодов ригидности и расторможенности; конвекситальная атрофия лобной доли - сочетанием асоциального поведения с апатией и абулией - утратой побуждений и желаний, полным безволием. При преобладании атрофии в левом полушарии нарушения поведения проявляются на фоне депрессии . Правополушарная атрофия характеризуется неадекватным поведением в сочетании с эйфорией.

Во второй стадии появляются и нарастают когнитивные нарушения. Возникает сенсомоторная афазия - пациент не может сформулировать свои мысли и утрачивает способность понимать речь окружающих. Наблюдаются алексия, аграфия и акалькулия - потеря навыков чтения, письма и счета. Отмечаются амнезия - потеря памяти, агнозия - изменение восприятия мира и нарушения праксиса - способности последовательно выполнять действия. Вначале расстройство когнитивных функций может носить эпизодический характер, затем оно становится постоянным и прогрессирует вплоть до полного интеллектуального разрушения личности. У ряда пациентов своеобразным проявлением становится кожная гиперальгезия (повышенная чувствительность).

Третья стадия болезни Пика - глубокая деменция . Пациенты обездвижены вследствие крайней апраксии , дезориентированы, не способны к элементарным действиям по самообслуживанию, нуждаются в постоянной опеке. Такое состояние приводит к гибели больных, обусловленной церебральной недостаточностью или интеркуррентными инфекциями (инфицированием пролежней с развитием сепсиса , застойной пневмонией , восходящим пиелонефритом и т. п.).

Диагностика болезни Пика

Немаловажное значение в диагностике имеет опрос пациента и его близких, исследование анамнеза, объективный осмотр. Пирамидная симптоматика в неврологическом статусе не характерна. При вовлечении в атрофический процесс подкорки возможно выявление признаков поражения экстрапирамидной системы (гиперкинезов , проявлений вторичного паркинсонизма). Соматическое состояние в 1-2 стадии деменции Пика, как правило, удовлетворительное. В ходе диагностики следует дифференцировать болезнь Пика от сосудистой деменции , болезни Альцгеймера, с локализацией в лобных долях, артериовенозной мальформации головного мозга , шизофрении .

Клинические данные (возраст начала болезни, ее манифестация с поведенческих нарушений с последующим присоединением когнитивной дисфункции, отсутствие общемозговой и пирамидной симптоматики и пр.) позволяют и МРТ. На, симуляция присутствия.

Все вышеуказанные методы направлены на замедление прогрессирования симптомов. Однако их эффективность при деменции Пика существенно ниже, чем при болезни Альцгеймера. Несмотря на проводимую терапию, состояние глубокой деменции наступает в среднем через 5-6 лет после дебюта болезни. Продолжительность жизни от начала заболевания не превышает 10 лет.

ПИКА БОЛЕЗНЬ (A. Pick, чешский психиатр и невропатолог, 1851 -1924; син. атрофия Пика ) - прогрессирующее заболевание, характеризующееся развитием тотального слабоумия и распадом речи, в первую очередь экспрессивной.

Заболевание впервые описано в 1892 г. Пиком, который считал его не самостоятельным заболеванием г а ранней, атипичной формой старческого слабоумия (см.). Нозологическая самостоятельность заболевания была клинически доказана рядом исследователей в 20-30-х гг. 20 в. Наиболее обоснованным является отнесение П. б. к так наз. системным атрофиям - группе наследственно-дегенеративных болезней нервной системы с прогредиентным характером патол, процесса и различной его локализацией. При классификации психических болезней позднего возраста П. б. обычно объединяют в группу пресенильных деменций с другими, также манифестирующими преимущественно в пресенильном возрасте и ведущими к слабоумию атрофическими процессами: с болезнью Альцгеймера (см. Альцгеймера болезнь), болезнью Якоба - Крейтцфельдта (см. Крейтцфельдта - Якоба болезнь), хореей Гентингтона (см. Гентингтона хорея). Такое объединение, несмотря на нозологические различия между ними, представляется правомерным ввиду общего сходства их клинических (тенденция к развитию слабоумия и нарушению высших корковых функций) и морфологических (развитие атрофических изменений в коре и подкорковых образованиях головного мозга) проявлений.

Средний возраст больных, в к-ром наблюдается манифестация болезни, 53-55 лет (встречаются, однако, случаи более раннего и более позднего начала заболевания).

Клиническая картина

Заболевание развивается, как правило, исподволь и постепенно. В преобладающем большинстве случаев П. б. начинается с ослабления высших форм интеллектуальной деятельности и с изменений личности, характер которых коррелирует с преимущественной локализацией атрофического процесса. При изолированном или преимущественном поражении полюса и выпуклости лобных долей преобладают нарастающая вялость, безразличие, апатия, аспонтанность, эмоциональное притупление, общее оскудение психической, речевой и двигательной активности, причем характерна диссоциация между угасанием спонтанных побуждений и относительной сохранностью их возбудимости извне. При выраженности атрофии орбитальной (базальной) коры наблюдают утрату чувства такта и дистанции, расторможенность низших влечений, эйфорию, потерю критики с относительной сохранностью памяти и ориентировки (псевдопаралитический синдром). При преобладании атрофических изменений в височных долях рано возникают стереотипии речи, поступков и движений. С самого начала страдает интеллект, в частности наиболее сложные, абстрагирующие, обобщающие, интегрирующие процессы. Неуклонно снижаются продуктивность и подвижность мышления, критика и уровень суждений. По мере дальнейшей прогредиентности заболевания развивается все в большей степени тотальное слабоумие (см.). Лишь тогда происходит истинное ослабление памяти, в то время как на ранних этапах заболевания выпадение памяти является па сути своей «кажущимся», т. е. результатом безучастности и пассивности больных.

Сравнительно редко встречаются следующие атипичные инициальные синдромы: астенический и астено-депрессивный синдромы с жалобами на слабость, головные боли, головокружение, нарушение сна; синдромы с необычно ранним развитием очаговых, в частности афатических, расстройств (см. Афазия); синдромы с преобладанием психотических расстройств в начале процесса - чаще всего с бредом преследования, ревности, ущерба (см. Бред), что в связи с неправильным поведением больных нередко вызывает подозрение на наличие шизофренического процесса; синдромы, при которых истинные нарушения памяти обнаруживаются очень рано. Несмотря на атипичный характер начальной картины заболевания, дальнейшее течение обычно существенно не отклоняется от стереотипа, типичного для П. б.

В развернутой клин, картине болезни (названной некоторыми исследователями второй стадией развития) к неуклонно прогрессирующему слабоумию присоединяются расстройства высших корковых функций и разные, в основном Экстрапирамидные, неврол, симптомы. При этом остается характерная для дехменции при П. б. ее «фокальная» окраска - то в виде достигшей максимальной выраженности аспонтанности, то в виде выступления на первый план псев-допаралитического или стереотипного поведения.

Среди очаговых расстройств основное место занимает распад речи, отличающийся следующими особенностями: речь постепенно оскудевает, наступает полная речевая аспонтанность («кажущаяся немота» после предшествующего этапа «нежелания говорить»). Возникают (обычно умеренные) амнестически-афатиче-ские выпадения, а в области импрес-сивной речи страдает гл. обр. смысловое понимание при сохранности повторной речи (транскортикальный тип сенсорной афазии). Характерные проявления распада речи при П. б.- нарастающая эхолалия иногда в сочетании с эхопраксией (см. Кататонический синдром) и палила-лией (расстройство речи в виде многократного повторения отдельных фраз, слов или слогов) и занимающие все большее место в речи больных речевые стереотипии, так наз. «стоячие» обороты, превращающиеся в конце концов в единственную речевую продукцию больных (автоматизированные «стоячие» обороты в виде лишенных коммуникативного значения речевых формул). «Стоячие» обороты возникают и в письменной речи, в моторике и поведении (двигательные стереотипии). Наблюдаются апрактические расстройства (см. Апраксия), не достигающие обычно той выраженности, которая характерна для болезни Альцгеймера. Встречаются также случаи, протекающие с выраженными навязчивостями. В отличие от других атрофических процессов психотические эпизоды экзогенного (делириозного, аментивного и т. п.) типа бывают крайне редко.

Кроме расстройств высших корковых функций, в развернутой клин, картине при П. б. наблюдаются также разнообразные неврол, симптомы (приступы «утраты тонуса» без судорог и потери сознания); амиостатически-гиперкинетические синдромы разной выраженности; различные подкорковые гиперкинезы (см.), в т. ч. хорео- и атетозоподобные, и пирамидная симптоматика (см. Пирамидная система), чаще односторонняя, при переходе атрофического процесса на переднюю центральную извилину.

Для конечной стадии П. б. характерны симптомы псевдобульбарного паралича (см.) - насильственный плач, смех или гримасничанье, а также разнообразные хватательные и оральные автоматизмы и рефлексы. В терминальной стадии наступает кахексия (см.), больные становятся совершенно беспомощными, недоступными для всякого контакта; полностью исчезает речь и любые другие признаки психической активности.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез П. б. недостаточно изучены. Многие исследователи относят ее к наследственным заболеваниям, другие считают, что в отношении значительной части случаев наследственный характер страдания не является доказанным. Описаны многочисленные случаи семейной П. б. с преимущественным накоплением секундарных случаев в поколении пробанда. Известны семьи, в которых, кроме П. б., наблюдались и другие наследственно-дегенеративные формы (в т. ч. хорея Гентингтона). Внешние факторы, напр, травмы, инфекции, играют, по-видимому, только провоцирующую или утяжеляющую роль.

Патологическая анатомия

Патологоанатомические изменения при П. б. характеризуются избирательной атрофией гл. обр. коры и белого вещества полушарий головного мозга. Иногда атрофия в значительно меньшей степени захватывает подкорковые узлы и стволовые отделы. Различают атрофию преимущественно лобных (рис. 1) или височных долей, нередко - комбинированное их поражение. Часто в процесс вовлекаются теменные доли, однако изолированное их поражение, так же как и атрофия затылочных долей, встречается крайне редко. При атрофии лобных долей прецентральные извилины обычно остаются сохранными. Атрофия развивается, как правило, в симметричных участках обоих полушарий, иногда с большей выраженностью в левом и крайне редко - в правом полушарии.

Гистологически отмечаются прогрессирующие хрон, дистрофические изменения нервных клеток в виде сморщивания, атрофии, липофусци-новой дегенерации, заканчивающиеся цитолизом (см.) и приводящие к резкому диффузному, а иногда и очаговому опустошению, к-рое сопровождается выраженным заместительным глиозом за счет пролиферации в основном астроцитов и олигодендроглиоцитов (см. Глиоз). Клеточное опустошение особенно заметно в верхних слоях (II- IIIа) коры мозга (рис. 2). Характерные признаки П. б.- появление набухших баллоновидных клеток с центральным хроматолизом и эктопией ядра (рис. 3, а), напоминающих нейроны с первичным раздражением при аксональной реакции, иногда превращающиеся в сверхнабухшие гомогенизированные клетки, а также появление нейронов с аргентофиль-ными цитоплазматическими шаровидными включениями - тельцами Пика (рис. 3, б). По данным Эску-ролля (R. Escourolle, 1956), набухшие клетки встречаются приблизительно в 60% случаев П. б., тогда как аргентофильные включения - в 20%. Преимущественная локализация набухших клеток - III-V слои коры, нейронов с аргентофил ьными включениями - чаще всего гиппокамп. Однако эти изменения могут встречаться во всех образованиях мозга, подвергшихся атрофии, и даже в клетках ствола мозга.

Электронно-микроскопическая картина набухших клеток и нейронов с аргентофильными включениями характеризуется по-разному. Одни исследователи не находят ультраструктурных различий между этими двумя видами поражения нейронов, другие указывают, что аргентофильные включения образованы беспорядочными сетями пролиферирующих нейрофиламентов и гранул липофусцина, а ультраструктура цитоплазмы набухших нейронов представлена обширными зонами, содержащими гранулярный материал, рассеянные нейротрубочки и измененные митохондрии при почти полном отсутствии нейрофиламентов (см. Нервная клетка).

Изменения миелиновых волокон выражаются в веретеновидном и шаровидном вздутии миелиновых оболочек, распаде миелина и демиелинизации, иногда отмечается набухание осевых цилиндров. Высказывается мнение о первичном поражении волокон при П. б. Сосудистые изменения проявляются в виде нарушения проницаемости стенок сосудов, фиброза мелких артерий и капилляров.

Диагноз

Диагноз в большинстве случаев основан на анализе клин, особенностей и стереотипа развития заболевания. Из параклинических методов для исключения опухолевого процесса показана пневмоэнцефалография (см.): над атрофичными долями головного мозга выявляется накопление воздуха в сочетании с внутренней гидроцефалией. На электроэнцефалограмме (см. Электроэнцефалография), которая имеет меньшее значение, чем при болезни Альцгеймера, преобладают низкоамплитудные кривые со сглаживанием региональных различий. В цереброспинальной жидкости (см.) у части больных обнаруживаются нерезко выраженные изменения (умеренное повышение общего содержания белка, положительные глобулиновые реакции, небольшие зубцы при реакции Ланге).

Дифференциальную диагностику проводят с другими атрофическими процессами и в первую очередь с болезнью Альцгеймера (см. Альцгеймера болезнь), при которой уже в начальной стадии прогредиентно нарушаются память, ориентировка или счет, при П. б. эти виды психической деятельности сохраняются обычно долго. При раннем и выраженном развитии подкорковой неврол, симптоматики (выраженность амиоста-тического синдрома, наличие хорео-подобных подергиваний и других гиперкинезов) может возникнуть необходимость в дифференциации с болезнью Паркинсона (сы. Дрожательный паралич) и хореей Гентингтона (см. Гентингтона хорея). При наличии атипичных инициальных расстройств П. б. дифференцируют с диффузным атеросклеротическим процессом, при к-ром, как правило, глубина изменений личности не выражена.

Лечение

На начальных этапах заболевания временный благоприятный эффект достигается курсовым (в течение 2-3 мес.) применением аминалона (до 3-4 г в сутки) или ноотропила (до 2-3 г в сутки). При психотических формах заболевания (бредовых или галлюцинаторно-бредовых состояниях, неправильном поведении) назначают небольшие дозы нейролептиков (аминазин, неулептил).

Прогноз неблагоприятный; средняя продолжительность П. б. - 6-8 лет. Трудоспособность утрачивается рано и полностью; уже на сравнительно ранних этапах течения болезни больные нуждаются в постоянном пребывании в психиатрическом стационаре. В терминальной стадии летальный исход наступает в состоянии маразма (см.) или от интеркуррентных заболеваний.

Профилактика не разработана.

Библиография: Многотомное руководство по патологической анатомии, под ред. А. И. Струкова, т. 2, с. 601, М., 1962; Цивильно В. С. К патоморфологии болезни Пика, Журн, невропат, и психиат., т. 57, в. 4, с. 534, 1957, библиогр.; Штернберг Э. Я. Клиника деменций пресенильного возраста, Л., 1967; он же, Геронтологическая психиатрия, М., 1977; Bini L. Le demenze prese-nili, Roma, 1948; B r i o n S., M i k o 1 J. a. P s i m a r a s A. Resent findings in Pick’s disease, Progr. Neuropath., v. 2, p. 421, 1973; Constantinidis J., Richard J. a. Tissot R. Pick’s disease, Europ. Neurol., v. 11, p. 208, 1974, bibliogr.; Handbuch der speciellen pathologischen Anatomie und Histologie, hrsg. v. O. Lubarsch u. a., Bd 13, T. 1, Bandteil A,. S. 614, B. u. a., 1957; Pick A. tiber die Beziehungen der seni-len Hirnatrophie zur Aphasie, Prag. med. Wschr., S. 165, 1892; Sjogren Т., Sjogren H. u. Lindgren A.G.H. Morbus Alzheimer und morbus Pick, Stockholm, 1952; Spatz H. Die «systema-tischen Atrophien», Arch. Psychiat. Nervenkr., Bd 108, S. 1, 1938; Stertz G. Pick’s atrophy, Z. Neurol. Psvchiat., Bd 101, S. 729, 1926.

Э. Я. Штернберг; П. Б. Казакова (пат. ан.).

Заболевание описано А. Пиком в конце XIX в. Оно обычно начинается постепенно в возрасте 40-65 лет. Особенно часто его первые проявления возникают в 55-60 лет.

На начальной стадии болезни Пика, в отличие от болезни Альцгеймера, преобладают эмоционально-волевые нарушения, а не расстройства юггеллектуально-мнестической сферы. Особенно характерна аспонтанность: безучастность, пассивность, отсутствие внутренних побуждений к деятельности при сохраняющейся способности к действиям тод влиянием стимулов извне. Реже выявляется симптомокомплекс, !нически сходный с картиной прогрессивного паралича, в виде снижения морально-этического уровня личности, беспечности, эйфории, расторможения влечений, некритического отношения к собственному поведению (псевдопаралитический синдром).

Одно из отличий болезни Пика от болезни Альцгеймера заключается в преобладании нарастающей интеллектуальной недостаточности иi ослабление способностей к обобщению и абстрагированию, построению адекватных суждений и умозаключений, установлению причинно-следственных зависимостей) над расстройствами памяти. Выраженные нарушения памяти появляются поздно, амнестическая дезориентировка отсутствует. Значительно реже, чем при болезни Альцгеймера, возникают галлюцинаторно-бредовая симптоматика и эпилептиформные припадки.

При болезни Пика среди проявлений тотального слабоумия ведущее место занимают расстройства речи, тогда как характерные для болезни Альцгеймера нарушения гнозиса и праксиса выражены значительно меньше.

Расстройства речи, начинаясь с затрудненного понимания чужой речи, смыслового и грамматического упрощения, обеднения собственной речи, со временем переходят в речевую беспомощность. Речь насыщается персеверациями, эхолалиями, постепенно утрачивает фразовый характер, сводится к бессмысленному повторению одних и тех же словосочетаний и слов («стоячий симптом», типичный именно для болезни Пика). Позднее наступает мутизм.

У части больных развивается маразм. Больные умирают в результате вторичных инфекций спустя 5-6 лет от начала ослабоумливающего церебрально-атрофического процесса.

Болезнь Альцгеймера включена в раздел «Органические, включая симптоматические, психические расстройства», в рубрику «Деменция при болезни Альцгеймера с ранним началом». В отдельную диагностическую категорию выделена «Деменция при болезни Альцгеймера, атипичная или смешанного типа». Болезнь Пика рубрифицирована в том же разделе под названием «Деменция при болезни Пика».

Этиология, патогенез и патологическая анатомия

В этиологии болезней Альцгеймера и Пика определенное значение придается генетическим факторам. У большинства больных пресенильными деменциями наследственность психопатологически не отягощена. Вместе с тем выявляются семейные случаи болезней Альцгеймера и Пика. Для родителей, братьев и сестер лиц, страдающих болезнями Альцгеймера и Пика, риск возникновения пресенильной деменции выше, чем в общем населении.

При этих формах психической патологии обнаружены разнообразные отклонения в синтезе белков и их функциях на клеточном уровне, установлены нарушения взаимодействия нейротрансмиттерных систем, сниженная концентрация ацетилхолина, катехоламинов и повышенное содержание некоторых микроэлементов в мозговых тканях. С этими биохимическими сдвигами гипотетически связывают атрофию головного мозга, являющуюся анатомической основой болезней Альцгеймера и Пика.

Церебральные патоморфологические изменения при болезни Альцгеймера с ранним началом сходны с таковыми при болезни Альцгеймера с поздним началом. Их наиболее существенная особенность заключается в избирательном, а не диффузном характере церебрально-атрофического процесса, который при болезни Альцгеймера с ранним началом преимущественно локализуется в височных и теменных долях. Избирательность мозговой атрофии сочетается с ее большей выраженностью.

Как и при старческом слабоумии, микроскопически определяется значительное количество сенильных бляшек. Именно для этого заболевания особенно характерны своеобразные патологические изменения в нейрофибриллах (альцгеймеровское перерождение нейрофибрилл).

При болезни Пика, как и при раннем варианте болезни Альцгеймера, атрофия мозга избирательна, но имеет иную локализацию. В атрофический процесс предпочтительно вовлекаются наряду с височными лобные, а не теменные дрли.

Микроскопические изменения в мозге при болезни Пика существенно отличаются от микроскопической картины болезни Альцгеймера. Старческие бляшки и альцгеймеровские нейрофибриллы, как правило, не обнаруживаются. Определяются атрофия и гибель части корковых нейронов и набухание нервных клеток за счет особых внутриклеточных образований (телец Пика), а также накопление липидов в клетках паренхимы мозга и глиоцитах.

Диагностика

Распознавание пресенильных деменции основывается на возникновении в предстарческом возрасте прогрессирующего слабоумия тотального типа. Более раннему выявлению типичных для этих заболеваний интеллектуально-мнестических нарушений и расстройств высшей корковой деятельности способствует применение экспериментально-психологических методик. Диагностическое значение имеет компьютерная томография, обнаруживающая атрофию головного мозга, внутреннюю гидроцефалию, расширение желудочков мозга. При разграничении болезней Альцгеймера и Пика учитывают их клинические особенности, приведенные выше, и различия в локализации мозгового атрофиче-ского процесса, определяемые при помощи КТ (атрофия преимущественно теменных и височных областей при раннем варианте болезни Альцгеймера и лобно-височных - при болезни Пика).

Распространенность

Заболеваемость и болезненность пресенильными деменциями изучены недостаточно. Есть данные, что риск возникновения пресенильных деменции равен 0,1%. Среди всех госпитализированных в психиатрические стационары лица, страдающие болезнью Альцгеймера, составляют 0,3-0,5%. Болезнь Пика встречается в 2-4 раза реже болезни Альцгеймера с ранним началом. Эти болезни диагностируются значительно реже, чем сенильное слабоумие. Среди лиц с болезнями Альцгеймера и Пика женщин существенно больше, чем мужчин.

Ранний вариант болезни Альцгеймера в классическом виде бывает относительно редко. Значительно чаще встречаются поздний вариант и смешанная форма сосудисто-атрофического процесса.

Следует отметить, что болезнь Пика с типичной клинической картиной возникает особенно редко. Чаще выявляются пикоподобные расстройства с обилием стереотипии и «стоячих симптомов».

Прогноз пресенильных деменции крайне неблагоприятный вследствие фатального и быстрого распада психической деятельности и наступления смерти в ближайшие несколько лет от начала болезни.

Лечение и профилактика

Лечение болезней Альцгеймера и Пика практически не отличается от терапии сенильной деменции. Методы лечения, способные надолго замедлить или остановить ослабоумливающий процесс, пока не найдены. Проводится терапия сопутствующих соматических заболеваний и возрастных недугов, отдаляющая в части случаев летальный исход. Психотропные средства в малых дозах назначаются при возникновении психоза, более грубых расстройствах поведения и нарушениях сна. Исключительно важен систематический уход за больными.

В последние годы на ранних этапах пресенильных и сенильных деменции используют специальные препараты (акатинол, мемонтин, ременил), которые временно улучшают мнестико-интеллектуальные и эмоциональные функции. Однако позднее наступает ускорение церебрально-атрофических процессов.

Болезнь Пика – редко выявляемое, но тяжелое заболевание головного мозга, приводящее к постепенной атрофии клеток в височных и лобных долях. Пациенты с болезнью Пика отличаются быстро нарастающим слабоумием, возраст больных в пределах 50 лет, выявлены случаи с ранним и поздним началом недуга. Патология головного мозга сходна со всем известной болезнью Альцгеймера, хотя и имеет отличия в некоторых симптомах, нарастании клиники, и соответственно в лечении.

Болезнь Пика

Заболевание впервые описано в 1892 году А. Пиком, в ходе проводимых исследований выявлены существенные отличительные критерии с недугом со сходной симптоматикой – болезнью Альцгеймера.

Отличия обоснованы характерной картиной происходящих изменений:

• Атрофические изменения, как правило, носят ограниченные характер – поражаются только клетки лобных и височных долей.
• Сосудистые патологии незначительны или полностью отсутствуют.
• Не выявляется заметных признаков воспаления, старческих бляшек в сосудах, а также нейрофибрилл, вырабатываемых у больных Альцгеймером.

Для болезни Пика характерна гибель нейронов, что приводит к истончению коры в отделах головного мозга. Увеличиваются в размерах желудочки мозга, стирается нормальная грань между серым и белым веществом.

На первый план при недуге выходят речевые патологические изменения и нарушения обычного, предшествующего болезни, поведения больного, на последних стадиях у пациента выявляется тотальное слабоумие — .

Деменция при болезни Пика

Деменция – прогрессирующее негативное и не обратимое изменение в структурах головного мозга, приводящее к неуклонному снижению интеллекта, памяти, к утрате имеющихся навыков, способности к обучению, запоминанию событий, ориентации в пространстве.

На фото снимок мозга, пораженного деменцией при болезни Пика

При этом сознание остается продолжительное время от начала болезни ясным, все признаки недуга развиваются примерно полгода, хотя иногда наблюдается и резкое изменение характера и личности.

Спровоцировать развитие деменции могут следующие неблагоприятно действующие на организм человека факторы:

• Длительный, не контролируемый врачом прием некоторых фармацевтических средств.
• Хронический авитаминоз витаминов В.
• Метаболические прогрессирующие нарушения из-за внутренних недугов.
• Инфекции.

В заболевании принято выделять три, постепенно переходящих друг в друга, стадии развития, продолжительность жизни больного человека редко превышает 10 лет.

Сифилисом называют патологию венерически-аллергического характера, которая может нарушать работу различных органов и систем. Если отсутствует должное лечение, спустя определенное время может развиться – при таком заболевании инфекция попадает в нервную систему человека.

Потеря чувствительности кожи или конечностей, если она повторяется довольно часто и продолжается длительное время, должна обязательно стать поводом обращения к врачу. Он поможет выявить причины гипестезии и назначить ее адекватное лечение.

Первая стадия заболевания

Характер человека изменяется в сторону эгоистической ориентации, возникают немотивированные действия, которые больной объясняет не возможностью их не выполнения.

• Инстинктивная раскрепощенность — утрата прежних моральных принципов. Больной может свои физиологические желания справить в любом месте, вне зависимости от окружения. Отмечается половая распущенность.
• Изменения речи – повторение одинаковых слов, стандартных выражений, шуток.
• Снижение самокритики к своим поступкам.
• Возможны эпизоды психоэмоциональных изменений – галлюцинации, бред ревности, ущербности и т. п.
• Замедление при выполнении движений, реже гиперкинезы.

Вторая стадия

На второй стадии все симптомы продолжают прогрессировать и переходят в очаговую форму.

Наблюдаются следующие признаки:

• Непродолжительная или постоянная амнезия.
• Афазии – патологические расстройства в речевой деятельности. Частично или полностью прекращается способность использовать слова для выражения своих мыслей, больные также не улавливают смысл речи окружающих.
• Апраксия – нарушения прежней способности к выполнению действий. Причем может происходить нарушение в одном звене всей цепочки, например, по просьбе съесть конфету – больной разворачивает сладость, выкидывает само содержимое и кладет в рот фантик.
• Агнозия – изменения в зрительном, слуховом восприятии, тактильных ощущениях.
• Акалькулия – невозможность правильного выполнения устных и письменных операций с математическим счетом.

Все симптомы второй стадии нарастают незаметно, в начале могут проявляться эпизодически, затем постоянно.

Третья стадия

Третья стадия заболевания – это глубокое, не обратимое слабоумие, больные нуждаются в психологической помощи и постоянном досмотре родственников.

Болезнь Пика и наследственность

Принято болезнь Пика относить к дегенеративным негативным изменениям, которые развиваются в отделах и клетках головного мозга. Заболевание относится к наследственным, поэтому наличие родственников по крови со слабоумием, прогрессирующим после 50 лет, должно заставить внимательнее относиться к своему здоровью.

Болезнь Ниманна пика у детей

Схожесть названия болезни Пика с другим недугом – болезнью Ниманна Пика некоторых вводит в заблуждение. Основным отличием в медицинских источниках указывается возраст больных – болезнь Пика развивается в достаточно зрелом возрасте и характерный симптомокомплекс выявленной патологии – деменция.

Болезнь Ниманна Пика относится медициной к наследственным заболеваниям, характеризуется очевидным нарушением в липидном обмене, что приводит к накоплению липидов в костном и головном мозге, тканях печени, в селезенке и в легких.

В зависимости от типа заболевания недуг может проявиться примерно в три месяца жизни или в пубертатный период, причем дети рождаются без признаков патологии. Наследование происходит по аутосомно – рецессивному типу развития, то есть для передачи недуга необходимо, чтобы оба гена были мутированы.

На фото схематично показаны симптомы у ребенка при болезни Нимана Пика:

Заболевание обусловлено дефицитом фермента сфингомиелазы, что приводит к нарушению всего процесса расщепления липидов. Не расщепленные липиды накапливаются в моноцитах и фагоцитах, провоцируя их увеличение от допустимой нормы в несколько раз.

При диагностике всех органов ребенка выявляется патологический рост печени, надпочечников, селезенки, изменена их нормальная окраска на желтую. В тканях легких регистрируется пятнистый рисунок.

Принято классифицировать болезнь Ниманна – Пика на типы А, В, С, они различаются временем развития, симптомами и протеканием, прогнозом для дальнейшей жизни.

• Болезнь Ниманна Пика тип А – самая частая форма недуга, характерна для детей первого года жизни, прогноз неблагоприятный – заболевшие дети при всех современных возможностях медицины редко доживают до 2- х лет. Дети с мутированными генами рождаются с обычной массой, в первые недели у них не наблюдается явных проблем в организме.
• Тип B развивается после двух лет, вовлечения в процесс болезни структур нервной системы не выявляется. Наоборот у некоторых детей интеллектуальные возможности и способности гораздо выше среднего уровня.

  Считается самой благоприятной формой генетического недуга, так как при эффективном и правильно разработанном принципе лечения больные ведут обычный образ жизни.

• Тип С – юношеская форма, развивается к двум годам, основным отличием является присоединение изменений в структурах и отделах ЦНС. Летальный исход у большинства пациентов происходит в подростковом возрасте.

Дети с выявленной болезнью Ниманна – Пика, протекающей по типу А и В, редко переживают после развития симптомов 18 месяцев. При типе С, развивающемся с патологическими процессами в ЦНС, возможно появление признаков деменции.

Причины болезни Пика

Однозначная причина, приводящая к развитию атрофии клеток и структур лобных и височных долей, достоверно не установлена.

Среди самых вероятных провоцирующих факторов выделяют:

• Основным фактором риска считается наследственная зависимость. Заболевание часто выявляется среди родственников, имеющих кровное родство.
• Тяжелые травмы головы, приводящие к отмиранию нейронов.
• Интоксикации – хронические отравления солями тяжелых металлов, химическими соединениями, алкоголем. Вероятность отмирания нервных клеток повышается в несколько раз в тех случаях, когда токсины действуют на организм длительно. К негативному воздействию токсинов можно отнести и наркоз, особенно, если он применялся несколько раз.
• Перенесенные в любом возрасте тяжелые расстройства психики.

Симптомы и проявления

Обследованные пациенты с недугом Пика имеют характерные симптомы, которые условно в медицине подразделяются на две группы – у больных обязательно наблюдаются проблемы с письменными записями, речью и сложности в поведении.

Близкие люди и родственники больного на первых этапах возникновения недуга отмечают, что у него заметно и не в лучшую сторону быстро меняется личность.

Характерными чертами для таких больных становятся:

• При атрофии в лобных отделах заметно повышенное без причины настроение, беспечность по отношению к домашним обязанностям и работе, невнимательность, рассеянность. Характерным признаком является половая распущенность.
• При височной локализации атрофических процессов больные наоборот мнительны, возникает бред ущербности, ненужности.

У всех больных в той или иной степени страдает речь, могут появиться стереотипные выражения, слова, смысл речи упрощается до минимума, нарушается грамматическое построение предложений. Больные также не понимают обращенную к ним речь, не соблюдается личная гигиена, отмечаются внезапные вспышки возбуждения.

В середине развития атрофии отделов головного мозга характерно ожирение, затем кахексия. На поздних стадиях больные нуждаются в постоянном присмотре.
Болезнь Пика значительно изменяет личность человека.

Скромная женщина с богатым словарным запасом, культурой речи, аккуратная в одежде может за несколько месяцев превратиться в существо, которое совершенно не следит за собой, не обладает тактом и не может правильно и грамотно связать слова в предложении.

Отличия болезни Пика от болезни Альцгеймера

Болезнь Пика и болезнь Альцгеймера имеют один характерный признак – деменцию. Но между этими недугами существует ряд отличительных симптомов, которые помогают врачу дифференцировать эти патологии.

• Возраст. Недуг Пика развивается после 50 лет, тогда как Болезнь Альцгеймера редко выявляется раньше 60.
• Больные болезнью Пика уже на ранних стадиях склонны к бродяжничеству, сопротивляются уходу за ними. При болезни Альцгеймера эти признаки появляются гораздо позже от начала патологии.
• На начальных стадиях болезни Пика внимание, ориентация в местности, счет не страдают. При болезни Альцгеймера важным симптомом является ухудшение памяти.
• Для пациентов с болезнью Пика характерна расторможенность, следование своим инстинктам, при болезни Альцгеймера личность человека на ранних стадиях не изменяется.
• Ранним признаком болезни Пика считается оскуднение словарного запаса, появление в речи стереотипных выражений. Для пациентов с Альцгеймером характерно более медленное начало речевых проблем.
• Ранняя утрата навыков чтения и письма характерна для пациентов с Альцгеймером. Люди с болезнью Пика способность к письму и чтению сохраняют на протяжении длительного времени.

Привыкание к различным лекарственным препаратам не может не беспокоить. К примеру, имеет очень тяжелые проявления и последствия.

Информацию про признаки и проявления аневризмы сосудов головного мозга можно найти .

Если вы любите поспать, то вам интересно будет почитать про идиопатическую гиперсомнию .

Диагностика

Диагноз выставляется после осмотра и беседы с больным, проведения инструментальных обследований. Врачу необходимо побеседовать с близкими родственниками больного, выявляя все этапы изменения личности.

Назначают следующие обследования:

• Электроэнцефалография – выявление активности электрических импульсов. При болезни Пика отмечаются отклонения от нормы.
• Томография – послойное обследование всех отделов мозга.

Лечение

Специфического и эффективного лечения болезни Пика не разработано. Фармацевтические препараты назначаются исходя из симптомов и тяжести заболевания.

Выделяют несколько групп препаратов, назначаемых при деменции.

• Заместительное лечение проводится ингибиторами МАО, антидепрессантами.
• Нейропротекторы стимулируют активность клеток мозга, улучшают протекающие обменные процессы. Это способствует замедлению атрофических процессов.
• Противовоспалительная терапия.
• Препараты, направленные на коррекцию выявленных психических нарушений – седативные вещества, лекарства, снижающие агрессивные проявления.

Для больных важна психологическая поддержка со стороны родственников. На поздних стадиях их нельзя оставлять одних, это опасно для общества и для самого больного.

Прогноз

При выявлении болезни Пика прогноз для жизни неблагоприятный, все лечение направлено только на улучшение самочувствия и задержку происходящих атрофических изменений.

Болезнь примерно через пять лет приводит к полному моральному разложению личности, наступает маразм и человек становится потерян не только для общества, но и для себя.

Телепередача «Жить Здорово!» Болезнь Пика. Как не «потерять» себя:

– это редкая, прогрессирующая хроническая патология центральной нервной системы (ЦНС ) , при которой происходит деструкция (разрушение клеток ) и атрофия (уменьшение в размере, снижение функциональности ) коры головного мозга, преимущественно, в лобной доле и височной доле. Патология названа в честь профессора психиатрии и невропатолога Арнольда Пика, который впервые описал патологию в 1892 году.

Во время своей работы в Карловом университете в Праге Арнольд Пик изучил истории болезни трех пациентов со схожими симптомами – нарушением речи, грубыми изменениями личности, потерей памяти, дезорганизацией. На основании данных случаев Пик выдвинул гипотезу, что локальные патологические процессы в определенных участках головного мозга (в лобной доле и височной доле ) приводят к деменции , а не общее нарушение функций мозга. По инициативе А. Ганса в 1922 году данную патологию болезнью Пика. Синонимами болезни Пика являются – атрофия Пика, синдром Пика, ограниченная предстарческая атрофия мозга, лобарный склероз.

Болезнь Пика сопровождается деменцией (слабоумием ). Деменция – это синдром (комплекс симптомов ), характеризующийся нарушением ряда высших функций коры головного мозга вследствие первичных (возникших непосредственно в головном мозге ) или вторичных (вызванных другими заболеваниями ) патологических процессов в головном мозге. Деменция является приобретенным слабоумием и характеризуется нарушением памяти, речи, мышления, способности к обучению, потере ранее усвоенных навыков и знаний и т. д.

По локализации патологического процесса в головном мозге деменция классифицируется на:

• Корковую деменцию. При данном типе деменции поражается кора головного мозга. К корковой деменции относятся болезнь Альцгеймера, лобно-височная деменция (болезнь Пика ), алкогольная энцефалопатия .
• Подкорковую деменцию. При данном типе деменции поражаются подкорковые структуры головного мозга – зрительные бугры, гипоталамус, лимбическая система и др. К подкорковой деменции относятся болезнь Гентингтона, болезнь Паркинсона , прогрессирующий надъядерный паралич, мультиинфарктная деменция.
• Корково-подкорковую деменцию. При корково-подкорковой деменции поражаются кора головного мозга и подкорковые структуры. К корково-подкорковой деменции относятся – сосудистая деменция, кортикобазальная дегенерация, болезнь с тельцами Леви.
• Мультифокальную деменцию. Мультифокальная деменция характеризуется множественными очагами поражения головного мозга. К мультифокальной деменции относится болезнь Крейтцфельдта-Якоба.

По данным Всемирной Организации Здоровья (ВОЗ ), в 2010 году было зарегистрировано 35,6 миллионов случаев деменции по всему миру, что составляет 0,5% населения Земли. Ежегодно регистрируется около 7,7 миллионов новых случаев деменции, то есть каждые 4 секунды новый случай. Ежегодные затраты на диагностику и лечение деменции составляют более 600 миллиардов долларов США. По прогнозам ВОЗ количество новых случаев деменции будет удваиваться каждые 20 лет и составит 66 миллионов случаев к 2030 году и 115 миллионов случаев к 2050 году.

Лобно-височная деменция (фронтально-темпоральная деменция ) – это группа спорадических (единственных, отдельных случаев в семье ) или наследственных патологий, которые характеризуются поражением височных долей и лобных долей головного мозга. Частота заболеваемости лобно-височной деменцией составляет 8,9 случаев на 100 тысяч человек в год. Болезнь Пика является одним из вариантов лобно-височной деменции. Встречается патология редко – в 50 раз реже болезни Альцгеймера (старческого слабоумия ). Болезнь Пика называют пресенильной (предстарческой ) деменцией, так как возникает она в молодом возрасте после 45 – 55 лет. Известны случаи диагностирования предстарческой деменции у молодых людей в возрасте 20 лет. Болезнь Пика встречается с одинаковой частотой среди мужчин и женщин. В некоторых исследованиях утверждается, что более частое распространение патологии встречается среди женщин. Продолжительность жизни при болезни Пика варьирует от 6 до 10 лет и не зависит ни от возраста пациента, ни от степени тяжести патологии.

Строение и функции центральной нервной системы (ЦНС )

К центральной нервной системе относятся головной и спиной мозг. Головной мозг – это высший орган центральной нервной системы. Расположен в мозговом отделе головы и защищен мозговым отделом черепа. В среднем, масса мозга взрослого человека - 1375 грамм, а средний объем мозга составляет 1200 м 2 .

Размеры мозга составляют:

• 16 – 17 сантиметров - сагиттальный размер (делящий мозг на продольную правую и левую половину );
• 13 – 14 сантиметров - поперечный размер;
• 10,5 – 12,5 сантиметров - вертикальный размер.

Масса и размеры головного мозга варьируют в зависимости от возраста, пола и индивидуальных особенностей. На интеллектуальные способности данные различия не влияют.

Головной мозг делится на:

• Передний мозг. Передний мозг состоит из конечного мозга и промежуточного мозга. Конечный мозг имеет наибольший объем (80% мозга ) и включает большой мозг, состоящий из двух полушарий (правого полушария и левого полушария ), 5 долей (лобной доли, теменной доли, затылочной доли, височной доли, островковой доли ), боковых желудочков. Промежуточный мозг включает гипоталамус, таламус, метаталамус, эпиталамус, III желудочек.
• Средний мозг. Средний мозг включает крышу мозга, ножку мозга, водопровод мозга.
• Ромбовидный мозг. Ромбовидный мозг включает задний мозг и продолговатый мозг. Задний мозг состоит из моста и мозжечка.

Головной мозг контролирует все процессы в теле человека и обеспечивает связь организма с внешней средой.

С анатомо-функциональной позиции функции головного мозга делят на:

• I уровень (кора головного мозга ) – высший уровень, осуществляющий управление двигательной и чувствительной сферами, процессами памяти, мышления, обучения, воображения;
• II уровень (базальные ядра полушарий большого мозга ) – регуляция мышечного тонуса и управление непроизвольными движениями;
• III уровень (гиппокамп, поясная извилина, гипоталамус, гипофиз ) – эндокринная регуляция, контроль эмоций;
• IV уровень (ретикулярная формация, центры ствола головного мозга ) – управление вегетативными функциями – дыханием, пищеварением, кровообращением, обменом веществ и т. д.

Головной мозг состоит из серого вещества (внешнего слоя ) и белого вещества (внутреннего слоя ). Серое вещество – это скопление тел нейронов (нервных клеток ), их безмиелиновых отростков (миелин – электрообразующая оболочка, которая покрывает отростки нейронов ). Слой серого вещества имеет толщину 1,3 – 4,5 миллиметров и образует кору головного мозга. К функциям коры головного мозга относятся контроль мышечной активности, сенсорное восприятие (слух, зрение, обоняние ), речь, эмоции, память и т. д. Белое вещество представляет комплекс нервных структур, состоящих из аксонов – длинных отростков нейронов. Аксоны покрыты миелиновой оболочкой, что и придает структуре характерный цвет. Функцией белого вещества головного мозга является передача нервных импульсов.

Так как при патологии Пика атрофируются, в основном, лобные доли и височные доли головного мозга, то стоит рассмотреть более подробно анатомическое строение данных отделов. Лобные доли являются самыми крупными долями полушарий и располагаются в передней части головного мозга. Лобные доли отделяются от теменных центральной бороздой (роландовой бороздой ). Параллельно центральной борозде располагается прецентральная борозда.

От прецентральной борозды направляются кпереди верхняя и нижняя лобные борозды, которые делят лобную долю на:

• верхнюю лобную извилину;
• среднюю лобную извилину;
• нижнюю лобную извилину.

Латеральная борозда головного мозга является самой глубокой и отделяет височную долю от теменной и лобной доли. От латеральной борозды кверху отходят маленькие борозды, которые называются ветвями. Восходящая ветвь и передняя ветвь являются самыми постоянными ветвями латеральной борозды.

Восходящая ветвь и передняя ветвь разделяют нижнюю лобную извилину на:

• заднюю часть – оперкулярную часть (покрышечную );
• среднюю часть – треугольную часть;
• переднюю часть – орбитальную часть (глазничную ).

К функциям лобной доли относятся:

• речь – речевой центр лобной доли (зона Брока ) способствует выражению мыслей словами;
• моторика – кора лобной доли способствует координации произвольных движений, включая бег и ходьбу;
• сравнение объектов – обеспечивает классификацию и сравнение объектов;
• формирование памяти – лобная доля отвечает за формирование долгосрочной памяти;
• формирование личности – лобная доля отвечает за формирование основных характеристик личности пациента;
• мотивация и вознаграждение – лобная доля отвечает за мотивацию и формирование чувства вознаграждения;
• управление вниманием – лобные доли контролируют процессы концентрации внимания, в том числе и селективное внимание.

Височная доля находится между теменной долей и лобной долей, отделяясь от них латеральной бороздой. В височной доле различают вогнутую нижнюю поверхность и выпуклую латеральную поверхность.

В височной доле различают две борозды:

• верхнюю височную борозду;
• нижнюю височную борозду.

Располагаясь параллельно латеральной борозде, верхняя и нижняя височные борозды образуют:

• верхнюю извилину;
• среднюю извилину;
• нижнюю извилину.

К функциям височной доли относятся:

• обеспечение восприятия и анализа слуховых восприятий;
• кратковременная память;
• подбор слов при разговоре;
• распознавание лиц и мимики;
• запоминание и фиксация зрительных образов;
• идентификация тона речи, музыки, ритма музыки;
• анализ и синтез речевых звуков.

Причины болезни Пика

Причины возникновения болезни Пика не известны. В 1911 году Алоис Альцгеймер (немецкий психиатр, в честь которого названа старческая деменция ) изучил под микроскопом структуры мозга пациентов, чьи патологии были описаны психиатром Арнольдом Пиком. При данном исследовании Альцгеймер выявил характерные интранейрональные (расположенные в цитоплазме нервных клеток - нейронов ) включения, которые позднее он назвал тельцами Пика.

Некоторые гипотезы предполагают нарушение гематоэнцефалического барьера (между кровью и головным мозгом ) и проникновение повреждающих факторов в головной мозг. Другими возможными причинами болезни Пика могут быть нарушение генетических процессов в клетках и вызванным ими нарушением обмена веществ, в частности белка. Наследственность при болезни Пика не доказана, хотя часто патология встречается у нескольких членов одной семьи.

К факторам риска возникновения болезни Пика относят:

• перенесенные ранее психические расстройства ;
• черепно-мозговые травмы ;
• перенесенные операции на головном мозге;
• интоксикации;
• недостаток витаминов группы В.

Что происходит с головным мозгом при болезни Пика?

Болезнь Пика характеризуется нейродегенеративными процессами в головном мозге – медленно прогрессирующим отмиранием определенной группы нервных клеток. Это приводит к атрофии (истощению, уменьшению в размере, потере жизнеспособности ) корковых и подкорковых структур головного мозга. Атрофические процессы распространяются на весь мозг с преимущественным поражением лобных и височных долей. Через 5 – 7 лет после начала заболевания в области лобных долей наблюдается полная структурная и функциональная дезинтеграция. Более разрушительный атрофический процесс затрагивает вторую и третью височные извилины и несколько позднее первую височную извилину. Также патологические изменения могут затронуть и теменные доли, но в гораздо меньшей мере.

В начале развития болезни Пика поражаются передне-лобные отделы головного мозга, что характеризуется грубыми изменениями личности и поведения. В более глубокой стадии развития болезни Пика атрофическим процессам подвергаются височные доли, что сопровождается резким снижением уровня интеллектуальности, развитием глубокой деменции, грубыми нарушениями памяти. Нарушение речи является одним из ранних и постоянных признаков болезни Пика, так как кора речевого анализатора рано подвергается нейродегенерации и атрофии.

Также для болезни Пика, в отличие от других нейродегенеративных заболеваний, характерно симметричное глубокое поражение целой доли головного мозга. Это указывает на особый патологический процесс в основе заболевания, при котором нервные клетки коры головного мозга подвергаются глубокой атрофии вплоть до их полного разрушения. Вначале атрофический процесс затрагивает только поверхностные слои коры, постепенно распространяясь на более глубокие слои.

Микроскопическое исследование тканей мозга при болезни Пика позволяет обнаружить так называемое «вспучивание» клеток, тельца Пика, уменьшение толщины серого вещества мозга, размытие границ перехода серого вещества головного мозга в белое вещество. Характерным для болезни Пика является эксфолиация (отделение ) внутреннего слоя кровеносных сосудов (эндотелия ) в корковых структурах головного мозга. Это приводит к нарушению кровообращения, застою ликвора и в конечном итоге развитию нейродегенеративных процессов и атрофии. Феномен эксфолиации внутреннего слоя сосудов наблюдается во всех случаях болезни Пика, в отличие от болезни Альцгеймера (встречается в 3 случаях из 12 ).

Болезнь Пика начинается в возрасте 45 – 55 лет и характеризуется медленным прогрессированием. Поэтому часто патология остается незамеченной в течение нескольких лет.

По клиническому течению болезни различают:

• Поведенческий вариант болезни Пика. Поведенческий вариант является наиболее частой формой клинического течения болезни Пика. При поведенческом варианте патологический процесс чаще локализуется в медиобазальных отделах лобных долей головного мозга. Данный тип клинического течения характеризуется дебютом патологии с изменением поведения пациента – нарушением контроля над действиями и самокритики, депрессии , повышенной тревожности и др. Через несколько лет появляются нарушения речи.
• Речевой вариант болезни Пика. Речевой вариант течения болезни Пика встречается гораздо реже. Начало болезни проявляется нарушением речи с полной сохранностью когнитивных функций – сложных функций головного мозга, осуществляющих процесс обработки и анализа информации, запоминание, восприятие информации и др. Нарушение когнитивных функций возникает через несколько лет после дебюта болезни.

Течение болезни Пика делят на три этапа в зависимости от времени появления симптомов и их выраженности. Скорость развития патологии варьирует в каждом отдельном случае. Это зависит от сопутствующих патологий, эффективности лечения, индивидуальных физиологических особенностей и других факторов.

В развитии патологии Пика выделяют:

• I стадию – развитие эгоистических наклонностей. В начальной стадии патологии преобладает изменение личности больного с утратой моральных принципов. Во время первой стадии преобладает лобный синдром (синдром лобной доли ). Лобный синдром представляет совокупность симптомов, возникающих при поражении лобных долей головного мозга. К проявлениям данного синдрома относятся крайняя эгоистичность, асоциальное поведение, эмоциональная неустойчивость, апатия, растормаживание инстинктов, сквернословие и т. д.
• II стадию – нарушение познавательных функций. Во второй стадии болезни Пика преобладают очаговые симптомы – апраксия, афазия, эхопраксия, эхолалия и другие. На данной стадии болезни пациент теряет способность к обучению, а также к применению полученных ранее знаний.
• III стадию – глубокая деменция. Третья стадия болезни Пика характеризуется выраженным слабоумием и мышечной слабостью . Больной дезориентирован во времени и пространстве, неспособен заботиться о себе, обездвижен в результате апраксии. Такие пациенты требуют опеки и постоянного контроля. Третья стадия болезни Пика часто осложняется появлением пролежней и их инфицированием, сепсисом , двусторонней пневмонией . Осложнения приводят к резкому ухудшению состояния больного и летальному исходу.

Какой врач лечит болезнь Пика?

Лечением болезни Пика занимается психиатр и невролог . Направление на консультацию к специалистам нужно получить у участкового врача. Специалисты тщательно собирают анамнез (историю болезни ), проводят внешний осмотр, инструментальную и лабораторную диагностику. Для каждого пациента подбирают индивидуальное лечение, включая физиопроцедуры, работу с логопедом и специальные обучающие программы. Пациент до конца жизни находится на учете у психиатра и невролога. Врач контролирует лечение и вносит изменения в процесс терапии при необходимости.

Невролог занимается лечением болезни Пика, так как данная патология развивается вследствие органического поражения головного мозга. Хоть болезнь и неизлечима, но врач может замедлить ее прогресс и улучшить качество жизни пациента. Для этого пациенту назначают витамины, ноотропы, антиоксиданты и другие препараты, улучшающие кровообращение головного мозга и предотвращающие повреждение нервных клеток.

Основным специалистом, занимающимся лечением болезни Пика, является психиатр. Так как при болезни Пика на первый план выходят психические нарушения пациента, то специалист занимается непосредственно коррекцией и лечением симптомов патологии - абулии, апатии, депрессии, асоциального поведения, расторможенности, эхопраксии, эхолалии и других патологий. Также врач подбирает для пациента индивидуальную программу упражнений и задач, улучшающих когнитивные функции мозга и препятствующие прогрессированию деменции. Лечение проходит под строгим контролем врача. При необходимости в процесс лечения пациента подключают других специалистов. Логопед может исправить нарушение речи, физиотерапевт подберет комплекс упражнений при экстрапирамидных нарушениях и т. д.

Диагностика болезни Пика

Для диагностики болезни Пика применяют различные методы – от общения с пациентом до инструментальных исследований. Во время беседы или инструментального исследования врачи разговаривают с пациентом вежливо, спокойно, объясняют ему суть каждой процедуры и с какой целью задаются вопросы. Это позволяет расположить пациента, обеспечить ему комфортное пребывание в кабинете врача, предупреждает агрессивное поведение.

Диагностика болезни Пика включает:

• анамнез;
• внешний осмотр;
• оценку личности больного;
• оценку неврологического статуса;
• оценку психического статуса;
• инструментальную диагностику.

Анамнез

Анамнез - история жизни и настоящего заболевания пациента. Врач всегда начинает диагностику со знакомства с пациентом. Процесс общения с больным зависит от стадии деменции. В случае если пациент ведет себя неадекватно и невозможно наладить с ним контакт, врач расспрашивает о жизни, поведении и симптомах у близких родственников или людей, которые с ним живут и ухаживают. В любом случае анамнез, собранный у пациента, дополняют информацией от родственников, так часто пациент не способен адекватно оценить свое состояние и поведение.

Наличие болезни Пика у пациента замечают обычно поздно, когда появляются нарушения речи, поведения, когнитивных функций мозга. Тщательный сбор анамнеза позволит не только точно установить диагноз, но и исключить другие заболевания со схожими проявлениями.

История жизни пациента и настоящего заболевания включает:

• паспортные данные – фамилия, имя, отчество пациента, год рождения, домашний адрес, номер телефона;
• историю настоящего заболевания и жалобы – время появления первых симптомов, характеристика изменений поведения пациента, нарушения речи, памяти, темпа развития болезнь, описание симптомов, которые наблюдаются у пациента на момент обращения к врачу;
• анамнез жизни – информация о физическом и психическом здоровье пациента в течение всей его жизни, о росте и развитии, о способности к обучению, социально-бытовых условиях;
• данные о перенесенных заболеваниях, травмах и хирургических вмешательствах – в данном случае врача интересуют патологии, травмы и операции, которые могли привести к повреждению клеток мозга – инсульты, тромбозы , атеросклероз , операции на головном мозге, опухоли головного мозга, черепно-мозговые травмы и т. д., также врача интересует, состоит ли пациент на учете у психиатра, сколько раз он обращался за медицинской помощью по поводу данной патологии;
• семейный анамнез – так как болезнь Пика часто носит семейный характер, то врача интересует, была ли кому-то из близких родственников пациента диагностирована болезнь Пика, наблюдались ли у родственников схожие симптомы.

Внешний осмотр

Во время внешнего осмотра врач оценивает общее состояние пациента (удовлетворительное, средней тяжести, тяжелое ), поведение пациента, его внешний вид, предпочтения в одежде и т. д. Специалист описывает соматотип пациента (конституционный тип телосложения ), цвет кожных покровов и видимых слизистых оболочек, наличие шрамов и т. д.

Оценка личности больного

Врач оценивает личность пациента на основе наблюдения за его поведением, манерой общения во время осмотра. Психиатр расспрашивает больного о его взаимоотношениях с окружающими, о характере, хобби, работе и т. д. После чего врач просит родственников ответить на те же вопросы о пациенте и охарактеризовать его. Часто полученная информация от пациента и родственников расходится, так как у пациента нарушается самокритика, и он не способен адекватно оценить свое состояние.

Во время беседы с пациентом специалиста интересует:

• взаимоотношение пациента с окружающими – есть ли у него друзья, как он относится к членам семьи и друзьям, есть ли у него любимый человек, как он относится к противоположному полу;
• какое настроение преобладает у пациента – бодрое, беспокойное, тревожное, агрессивное, неконтролируемое, эмоционально неустойчивое, безразличное и т. д.;
• характер пациента – замкнутый, обидчивый, агрессивный, ревнивый, подозрительный и т. д.;
• поведение пациента – агрессивное, неконтролируемое, неадекватное, асоциальное и т. д.

Оценка неврологического статуса

Оценку неврологического статуса проводит невролог. Специалист оценивает рефлексы пациента, реакцию зрачков на свет, размеры зрачков, координацию движений, наличие тремора и т. д. Обследование пациента позволит исключить многие патологии со схожей симптоматикой – опухоли головного мозга, прогрессирующий надъядерный паралич, болезнь Паркинсона и др.

Болезнь Пика может сопровождаться экстрапирамидными нарушениями, что проявляется постуральной неустойчивостью (неспособностью удерживать равновесие ) с частыми падениями, ассиметричным акинетико-ригидным синдромом (двигательными расстройствами, проявляющимися повышением тонуса мышц, замедлением и бедностью активных движений ).

Оценка психического статуса

Оценка психического статуса направлена на изучение личности пациента, его когнитивных и поведенческих функций.

Изучение психического статуса пациента включает:

• Оценку познавательной сферы (интеллектуально-мнестической сферы ). Оценка познавательной сферы включает анализ восприятия, мышления, памяти, внимания пациента. Расстройство восприятия оценивают при наблюдении за поведением больного, при расспросе о его болезни. Оценка мышления позволяет установить темпы мыслительных процессов (замедление, ускорение ), выявить наличие бесплодного мудрствования и детализации, определить словарный запас. Для изучения мыслительных процессов пациента просят пересказать прослушанный рассказ, вставить пропущенные слова в тексте (проба Эббингауза ). Оценку памяти проводят путем расспроса больного о недавних или отдаленных событиях, проводят тесты с запоминанием чисел или предметов, воспроизведения пациентом небольшого рассказа через 45 минут после прочтения (тест Векслера ). Внимание пациента (способность к концентрации, распределение внимания, переключение внимания ) оценивают при беседе с ним или при выполнении математических задач.
• Оценку эмоциональной сферы. Врач оценивает эмоциональное состояние пациента на протяжении беседы с ним и при выполнении заданий. Также специалист может напрямую спросить больного, какое у него настроение, как часто он чем-то расстроен или плачет, какие планы строит на будущее. Это позволит выявить депрессивные симптомы (подавленное настроение, психомоторную заторможенность, ухудшение когнитивных функций, апатию ), тревожные расстройства и другие.
• Оценку поведенческой сферы (двигательно-волевой ). Анализ поведения также производится при беседе с пациентом. Врач оценивает внешний вид пациента, его социальное поведение, настроение, адекватность и др.
• Оценку сферы сознания. Анализ сферы сознания направлен на оценку осознания пациентом места, времени, субъекта, критики относительно своего состояния и болезни.

Инструментальная диагностика

Инструментальная диагностика позволяет визуализировать очаги поражения головного мозга, определить их локализацию, размеры и распространенность.

Инструментальные исследования

Болезнь Пика невозможно полностью вылечить, но терапия способна значительно улучшить состояние пациента, его качество жизни и замедлить развитие органических нарушений мозга и деменции.

Лечение болезни Пика делят на:

• медикаментозную терапию;
• немедикаментозную терапию.

Медикаментозная терапия

Медикаментозная терапия направлена на симптоматическое лечение, то есть на устранение ее симптомов. Этиологического лечения (терапии, направленной на устранение причины патологии ) в настоящее время не существует.

Медикаментозная терапия

Немедикаментозная терапия

Немедикаментозная терапия направлена на улучшение когнитивных функций мозга – восприятия и анализа информации, запоминания, хранения информации, способности обучения и применения полученных навыков, на коррекцию поведенческих и психопатологических симптомов деменции. Терапия обеспечивает психологический комфорт пациента и его адаптацию в социальной среде.

Большое значение играет регулярность немедикаментозной терапии. Для получения хорошего результата и его закрепления с больным патологией Пика занимаются ежедневно. Врач относится к пациенту доброжелательно, хвалит его за любые достижения, терпеливо объясняет и внимательно слушает больного. Пациент должен ощущать комфорт и спокойствие. Для занятий исключаются детские рисунки, песенки и четверостишия.

К немедикаментозным методам лечения болезни Пика и деменции относятся:

• Ведение дневника. Пациенту предлагают вести дневник и записывать в него все происходящие события, пережитые события и связанные с ними эмоции. Ведение дневника тренирует мыслительную способность пациента, способствует фиксации и анализу происходящих событий. Также в дневнике пациент может выплеснуть накопившиеся негативные эмоции, что способствует избавлению от переживаний и страха.
• Когнитивный тренинг. Когнитивный тренинг представляет собой совместное (или групповое ) занятие, направленное на развитие памяти, мыслительных процессов, восприятия и анализа полученной информации. На тренинге занимаются совместным чтением и обсуждением прочтенной информации, заучиванием наизусть четверостиший, работой со специальными карточками, анализом поговорок и т. д.
• Биографический тренинг. Биографический тренинг направлен на поддержание воспоминаний из прошлого, постепенно стирающихся из памяти. Пациента просят рассказать о его жизни – где он родился, вырос, где учился и работал. Также ему показывают фото и видео из семейного архива. При болезни Пика пациенты крайне редко не узнают родных или забывают свое прошлое. Но данная практика позволяет вызвать у пациента положительные эмоции.
• Поведенческая психотерапия. Поведенческая терапия основана на выработке условных рефлексов пациента и на подавление негативного поведения или реакции на что-либо. Данная практика поведенческой психотерапии основана на работе Cohen – Mansfield – «модель ажитации (возбужденного состояния, волнения ) как реакции на неудовлетворенные потребности». То есть при неполучении желаемого и неудовлетворении своих потребностей пациент начинает агрессивно себя вести, впадает в депрессию, Для этого психотерапевт изучает поведение пациента, анализирует его дневники и выявляет факторы, провоцирующее ту или иную реакцию пациента и меняющие характер его поведения. Целью поведенческой терапии является изменение отношения пациента к конкретным факторам или создание оптимально комфортных условий, исключив раздражающие факторы.
• Арт-терапия. Целью арт-терапии является улучшение эмоционального состояния пациента, борьба с депрессией, получение новых навыков, тренировка памяти. Арт-терапия включает пение, рисование, лепку из глины или гипса, посещение картинных галерей.
• Музыкотерапия. Музыкотерапия включает прослушивание мелодий и песен или игру на музыкальном инструменте, пение. Музыка действует успокаивающе на пациента, вызывает положительные эмоции и умиротворение. Занятия музыкой и пением улучшают когнитивные функции головного мозга, корректируют поведенческие и психопатологические нарушения.
• Ароматерапия. Ароматерапия зарекомендовала себя как эффективный метод терапии при деменции. Для терапии применяются эфирные масла, которые вводят в организм в виде ингаляций, крема, массажа , ванны. В ароматерапии при деменции используют эфирное масло апельсина, эфирное масло бергамота, лавандовое масло, мелиссовое масло, эфирное масло иланг-иланг и др. Основными эффектами ароматерапии являются – регуляция деятельности ЦНС, уменьшение тревоги при депрессии, повышение работоспособности, активизация мыслительных процессов и памяти, умеренное успокоительное действие.
• Пет-терапия (зоотерапия, анималотерапия ). Пет-терапия – это метод психотерапии, основанный на общении пациента с животными. Данная практика способна уменьшить раздражительность, агрессию, вызвать положительные эмоции, воспитать ответственность.
• Психотерапия с применением реабилитационных мероприятий по социальной адаптации. Данный вид терапии включает различные виды развлечений – спорт, танцы, драма. Цель метода – социальная адаптация, удовлетворение потребности в общении, умеренная физическая активность.

Так как точная причина возникновения болезни Пика не известна, то не существует профилактики данного заболевания. Поэтому врачи могут дать только общие рекомендации, препятствующие возникновению патологий головного мозга и способствующие улучшению когнитивных функций.

Для профилактики болезни Пика и деменции необходимо:

• правильно питаться – важно обогащать организм витаминами, минералами и омега-3 жирными кислотами ;
• поддерживать вес в пределах нормы – избыточный вес способствует появлению сахарного диабета , артериальной гипертонии , варикоза , тромбоза и т. д.;
• вести активный образ жизни – спорт является одним из основных методов профилактики деменции и способствует общему укреплению организма, насыщению клеток мозга кислородом, улучшению памяти;
• отказаться от вредных привычек – алкоголь, наркотики, курение способствуют повреждению клеток мозга и нарушению когнитивных функций;
• постоянно тренировать мозг – кроссворды, головоломки, чтение, счет способствуют нормальному функционированию головного мозга;
• постоянно обучаться – обучение чему-то новому (изучение иностранных языков, игра на музыкальных инструментах, вождение машины, обучение танцам ) задействует различные области головного мозга, образуя новые нейронные связи, что способствует улучшению когнитивных функций мозга, улучшению памяти, повышению самооценки;
• проводить больше времени с близкими и друзьями – любой вид социальной активности улучшает когнитивные функции мозга, препятствует возникновению апатии, абулии;
• избегать стрессов – стресс нарушает нормальную деятельность организма, в том числе и головного мозга;
• чаще бывать на природе – исследования показывают, что загрязненный воздух в городах способствует возникновению окислительного стресса в тканях головного мозга, что повышает риск его токсического повреждения и возникновения слабоумия;
• периодически проходить медицинский осмотр – болезнь лучше предупредить, а своевременное лечение является более эффективным и способствует снижению риска возникновения осложнений;
• следить за своим здоровьем – строго соблюдать рекомендации врача при лечении артериальной гипертонии, сахарного диабета, инсульта и других патологий;
• избегать травмы головы – травма способствует повреждению клеток головного мозга.

Лечится ли болезнь Пика народными средствами?

Болезнь Пика не поддается ни медикаментозному, ни хирургическому, ни физиотерапевтическому лечению, и народная медицина не исключение. Лечение народными препаратами направлено на улучшение кровообращения и работы головного мозга, улучшение памяти и других когнитивных функций головного мозга, улучшение сна, а также на уменьшение побочных действий от лекарственных препаратов.

Народные средства могут применять при комплексном симптоматическом лечении. Важно помнить, что самостоятельное бесконтрольное лечение может привести к ухудшению состояния больного. Поэтому перед началом лечения необходимо проконсультироваться с врачом. Лечение народными средствами не должно быть основным методом терапии, так как болезнь Пика требует серьезного лечения лекарственными препаратами под постоянным контролем лечащего врача.

При патологии Пика для приготовления отваров и настоек применяют:

• Женьшень. Женьшень способствует устранению умственной и физической усталости, оказывает успокаивающее действие, устраняет тревогу, стимулирует насыщение клеток мозга кислородом, улучшает память. Женьшень применяют в виде настойки из сухого корня или свежего корня. Тридцать граммов порошка из сухого корня женьшеня заливают 1 литром 40% или 50% спирта и настаивают 1 месяц. Принимают после еды по 50 миллилитров в течение 2,5 месяцев. Свежий корень женьшеня промывают и измельчают в блендере. Сто граммов полученной кашицы разбавляют 1 литром 40% или 50% спирта и настаивают 4 недели, периодически взбалтывая настойку. Полученную настойку процеживают и принимают по 50 миллилитров после еды в течение месяца.
• Шлемник байкальский. Шлемник способствует улучшению умственной и физической работоспособности, улучшению кровообращения головного мозга, а также оказывает умеренное успокоительное действие, улучшает метаболизм в клетках нервной системы и защищает их от негативного воздействия патогенных факторов. Для приготовления настойки из шлемника необходимо смешивать 50 граммов измельченного корня и 500 миллилитров этилового спирта (70% ). Настаивают в течение 2 месяцев, периодически взбалтывая настойку. Принимают по 30 капель перед едой трижды в день в течение 2 месяцев. Для приготовления отвара 20 граммов измельченного корня заливают 300 миллилитрами кипятка и томят на водяной бане полчаса. Полученный отвар настаивают 1 час, процеживают и делят на 3 равные части. Принимают по 1/3 отвара 3 раза в день в течение 1,5 – 2 месяцев.
• Лимонник. Лимонник оказывает тонизирующее действие на сосуды головного мозга, улучшает когнитивные функции мозга при деменции. Для приготовления настоя сухие или свежие плоды (1 столовую ложку ) заливают 200 миллилитрами кипятка и настаивают 2 часа. Принимают натощак по 2 столовые ложки 4 раза в сутки. Для приготовления настойки смешивают измельченные сухие плоды с 95% спиртом в соотношении 5:1. Настаивают до 2 недель в темном прохладном месте. Принимают по 25 капель до приема пищи до 3 раз в день.
• Зверобой. Зверобой улучшает кровообращение головного мозга, нормализует память, оказывает антидепрессивное действие. Для приготовления отвара траву зверобоя (1,5 столовые ложки ) заливают 200 миллилитрами горячей воды. Нагревают на водяной бане полчаса, не доводя до кипения. Остужают, процеживают и принимают по 15 миллилитров трижды в день перед едой.
• Шиповник. Шиповник оказывает общетонизирующее действие, способствует укреплению иммунитета и улучшению памяти. Для приготовления отвара из шиповника необходимо залить 20 граммов ягод 200 миллилитрами воды и кипятить 20 минут. Отвар настаивают в течение суток, процеживают и принимают по 100 миллилитров перед едой 2 раза в день.
• Гинкго билоба. Гинкго билоба нормализует кровообращение головного мозга, повышает концентрацию внимания, ускоряет мыслительные процессы. Для приготовления отвара необходимо смешать 1 столовую ложку измельченной травы гинкго билоба и 200 миллилитров кипятка. Полученную смесь нагревают на водяной бане 15 минут. Затем отвар настаивают в течение 30 минут, процеживают и принимают по 1/3 отвара трижды в день перед приемом пищи в течение 1 месяца. Для приготовления настойки смешивают листья гинкго билоба и 40% спирт в пропорции 1:10, настаивают в течение 14 дней. Принимают по 10 – 15 капель, разбавленных в 100 миллилитрах воды дважды в день перед приемом пищи в течение месяца.

В чем отличие болезни Пика от болезни Альцгеймера?

Болезнь Пика отличается от болезни Альцгеймера возрастом пациентов при дебюте патологии, причиной развития болезни, локализацией патологических процессов в головном мозге, симптоматикой и т. д. Болезнь Пика – это хроническое нейродегенеративное прогрессирующее заболевание, пресенильная (предстарческая ) деменция с преимущественным поражением лобной доли и височной доли головного мозга. Болезнь Альцгеймера – хроническое прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, старческая деменция.

Отличительные особенности болезни Пика от болезни Альцгеймера

Какой прогноз жизни при деменции, связанной с болезнью Пика?

Прогноз жизни при деменции, связанной с болезнью Пика неблагоприятный. Болезнь неизлечима, а терапия направлена на ослабление и устранение симптомов. Так как патология развивается постепенно, то ее наличие долгое время остается незаметным. Пациенты поздно обращаются за медицинской помощью. Это приводит к быстрому прогрессированию болезни и ухудшению состояния пациента. Живут пациенты с диагнозом Пика от 6 до 10 лет при хорошем уходе и эффективном лечении.

Часто пациенты с деменцией представляют опасность для самих себя и не способны ухаживать за собой – готовить еду, одеваться, мыться, стирать, убирать. Поэтому таким пациентом необходим постоянный уход и контроль. На третьей стадии патологии пациенты часто становятся обездвиженными вследствие апраксии, дезориентированы. Это приводит к осложнениям – пролежням, инфицированию ран, сепсису, пневмонии. Осложнения часто приводят к гибели пациента.

При хорошем уходе, эффективном медикаментозном и немедикаментозном лечении, окружении пациента заботой и теплом прогрессирование болезни можно замедлить, частично восстановить когнитивные функции головного мозга и значительно улучшить качество жизни пациента с болезнью Пика.

Какой уход необходим больным с деменцией?

Больным с деменцией при патологии Пика необходим постоянный уход и присмотр. Так как это пресенильная (предстарческая ) деменция, то страдают патологией молодые работоспособные люди. Это приводит к тому, что больные не способны продолжать работать и обеспечивать себя финансово. Такие пациенты не имеют право на получение пенсии, социальной или медицинской помощи, которые предоставляются по достижении определенного возраста.

Пациенты страдают нарушением памяти, асоциальным поведением, апатией, депрессией абулией, булимией. Все это приводит к тому, что больной деменцией представляет угрозу для себя и окружающих, не способен ухаживать за собой, делать покупки, общаться с людьми. Ввиду нарушения самокритичности пациенты не осознают, что больны и нуждаются в медицинской помощи.

Уход за пациентами с деменцией – крайне тяжелый труд. Нужно с пониманием и сочувствием относится к больным, поощрять их, хвалить за небольшие достижения и стимулировать умственную и физическую активность.

Уход за пациентом больным деменцией включает:

• соблюдение личной гигиены пациента – пациента необходимо мыть, стричь, стирать его одежду;
• соблюдение рационального питания – пациент нуждается в разнообразном питании , витаминах, минералах, омега кислотах;
• постоянный медицинский контроль и прием лекарственных препаратов – необходимо регулярно проходить осмотр у психиатра, чтобы контролировать процесс терапии, напоминать пациенту о приеме лекарств;
• окружение пациента заботой и вниманием – пациент не должен чувствовать себя обузой и одиноким, его психологический комфорт снижает вероятность появления поведенческих и психологических нарушений;
• постоянные занятия с пациентом – для предотвращения прогрессирования деменции нужно помогать пациенту вести активную физическую и умственную деятельность – учить языки, заниматься танцами, петь или рисовать.

Существуют ли пансионаты для больных с деменцией?

Для больных с деменцией существуют специализированные пансионаты, в которых предлагают квалифицированный уход и лечение больных деменцией. Это могут быть как государственные, так и частные пансионаты. Выбор пансионата зависит от финансовых возможностей родственников и услуг, предоставляемых пансионатом.

Помещение больного деменцией в пансионат станет хорошим решением как для пациента, так и для его родственников. Болезнь близкого человека и уход за ним становится тяжелым испытанием, для родных, поэтому они часто сами нуждаются в психологической поддержке. В домашних условиях крайне сложно обеспечить необходимый уход и комфорт пациенту. Родственники, в отличие от специалистов, не умеют распознавать признаки болезни, правильно общаться с пациентом, развивать его когнитивные функции и т. д. В пансионатах работают квалифицированные сотрудники, которые обеспечивают пациенту постоянный уход, общение, медикаментозное и немедикаментозное лечение.

Преимуществами пансионатов для больных деменцией являются:

• постоянный присмотр (24 часа в сутки ) за пациентом;
• индивидуальная комплексная терапия, включающая медикаментозное и немедикаментозное лечение;
• психологическая поддержка пациента;
• соблюдение рационального питания;
• индивидуальные занятия по развитию и тренировке памяти, мышления, восприятия и воспроизведения информации;
• постоянный мониторинг (наблюдение ) состояния пациента;
• индивидуальная программа реабилитационных, спортивных мероприятий.

Олигофрения и деменция одно и то же?

Олигофрения и деменция – это абсолютно разные патологии. Олигофрения представляет врожденное слабоумие, которое проявляется в раннем возрасте (до трех лет ) и является необратимым. Причиной олигофрении могут стать гипоксия (кислородное голодание ) плода, нарушение обмена веществ, хромосомные аномалии, инфекционные заболевания матери (перенесенные во время беременности ), гормональная недостаточность женщины во время беременности. При олигофрении у ребенка нарушаются мышление, память, способность к обучению, внимание, восприятие и хранение информации, происходит разрушение личности в целом. Также отличительной чертой данной патологии является тотальное поражение всех сторон психических функций. Олигофрения не прогрессирует и при правильно подобранной терапии наблюдается положительная динамика.

Деменция – это приобретенное слабоумие, которое возникает в более позднем возрасте – после 50 – 80 лет. Причиной деменции является органическое поражение мозга при нарушении мозгового кровообращения, инфекционных процессах, травмах, наследственной предрасположенности и др. Деменция приводит к угасанию интеллектуальной функции нормально сформированного мозга и личности. В детстве такие пациенты не отличаются от своих сверстников в процессе роста, развития и обучения. Деменция характеризуется постепенным прогрессированием и ухудшением состояния больного. Даже при эффективном лечении положительная динамика при деменции наблюдается гораздо реже, чем при олигофрении.

С какими патологиями проводят дифференциальную диагностику деменции при болезни Пика?

Многие патологии имеют схожую симптоматику с болезнью Пика. Но у каждой болезни своя этиология (причина возникновения ), скорость развития, осложнения и соответственно лечение. Обследование пациента направлено на точное установление диагноза и исключения других патологий.

Дифференциальную диагностику болезни Пика проводят с такими патологиями как:

• болезнь Альцгеймера – старческое (сенильное ) слабоумие;
• сосудистая деменция – слабоумие, вызванное повреждением клеток головного мозга вследствие нарушения кровообращения;
• шизофрения – хроническое психическое заболевание, характеризующееся расстройством умственной деятельности;
• артериовенозная мальформация головного мозга – врожденные аномалии сосудов головного мозга;
• опухоли головного мозга с локализацией в лобных долях и височных долях – патологическое разрастание новообразованной ткани с измененным генетическим аппаратом клеток и нарушением регуляции их роста.