Биологична роля на митохондриите. Устройство и функции на митохондриите

Всички видове еукариотни клетки имат митохондрии (фиг. 1). Те приличат или на кръгли тела, или на пръчки, по-рядко - на нишки. Размерите им варират от 1 до 7 микрона. Броят на митохондриите в една клетка варира от няколкостотин до десетки хиляди (при големи протозои).

Ориз. 1. Митохондриите. Най-отгоре - митохондрии (?) в пикочните пътища тубули, видими под светлинен микроскоп. Долу - триизмеренмодел на митохондриална организация: 1 - кристи; 2 - външенмембрана; 3 - вътрешна мембрана; 4 - матрица

Митохондрията се образува от две мембрани -външенИ вътрешни , между които се намирамеждумембранно пространство . Вътрешната мембрана образува множество инвагинации - кристи, които са или пластини, или тръби. Тази организация осигурява огромна площ от вътрешната мембрана. Съдържа ензими, които осигуряват преобразуването на енергията, съдържаща се в органичните вещества (въглехидрати, липиди) в АТФ енергия, необходима за живота на клетката. Следователно функцията на митохондриите е да участват венергия клетъчни процеси. Ето защо голям брой митохондрии са присъщи, например, на мускулните клетки, които извършват много работа.

Пластиди. В растителните клетки се откриват специални органели - пластиди, които често имат вретеновидна или заоблена форма, понякога по-сложна. Има три вида пластиди - хлоропласти (фиг. 2), хромопласти и левкопласти.

Хлоропластисе различават в зелен цвят, който се дължи на пигмента - хлорофил, осигуряване на процеса фотосинтеза, т.е. синтез на органични вещества от вода (H 2 O) и въглероден диоксид (CO 2) с помощта на енергията на слънчевата светлина. Хлоропластите се намират главно в клетките на листата (при висшите растения). Те се образуват от две мембрани, разположени успоредно една на друга, обграждащи съдържанието на хлоропластите - строма. Вътрешната мембрана образува множество сплескани торбички - тилакоиди, които са подредени (като купчина монети) - зърна -и лежат в стромата. Именно тилакоидите съдържат хлорофил.

Хромопластиопределят жълтия, оранжевия и червения цвят на много цветя и плодове, в клетките на които те присъстват в големи количества. Основните пигменти в състава им са каротини. Функционалната цел на хромопластите е да привличат животни с цвят, осигурявайки опрашване на цветя и разпръскване на семена.

Ориз. 2. Пластиди: А- хлоропласти в листните клетки на Elodea, видими в светлинен микроскоп;b - диаграма на вътрешната структура на хлоропластас грана, които са купчини плоски торбички,разположен перпендикулярно на повърхността на хлоропласта;V - по-подробна диаграма, показваща анастомозиранетотръби, свързващи отделните гран камери

Левкопласти- това са безцветни пластиди, съдържащи се в клетките на подземните части на растенията (например в картофените клубени), семената и сърцевината на стъблата. В левкопластите нишестето се образува главно от глюкоза и се натрупва в органите за съхранение на растенията.

Пластидите от един вид могат да се трансформират в друг. Например, когато листата променят цвета си през есента, хлоропластите се трансформират в хромопласти.

Структурата и функцията на митохондриите е доста сложен въпрос. Наличието на органел е характерно за почти всички ядрени организми - както автотрофи (растения, способни на фотосинтеза), така и хетеротрофи, които са почти всички животни, някои растения и гъби.

Основната цел на митохондриите е окисляването на органичните вещества и последващото използване на енергията, освободена в резултат на този процес. По тази причина органелите имат и второ (неофициално) наименование – енергийните станции на клетката. Те понякога се наричат ​​"катаболни пластиди".

Какво представляват митохондриите

Терминът е от гръцки произход. В превод тази дума означава „нишка” (mitos), „зърно” (chondrion). Митохондриите са постоянни органели, които са от голямо значение за нормалното функциониране на клетките и правят възможно съществуването на целия организъм.

„Станциите” имат специфична вътрешна структура, която се променя в зависимост от функционалното състояние на митохондриите. Формата им може да бъде два вида - овална или продълговата. Последният често има разклонен вид. Броят на органелите в една клетка варира от 150 до 1500.

Специален случай са зародишните клетки.Спермата съдържа само една спираловидна органела, докато женските гамети съдържат още стотици хиляди митохондрии. В клетката органелите не са фиксирани на едно място, но могат да се движат в цялата цитоплазма и да се комбинират помежду си. Размерът им е 0,5 микрона, дължината им може да достигне 60 микрона, а минималната е 7 микрона.

Определянето на размера на една „енергийна станция“ не е лесна задача. Факт е, че когато се изследва под електронен микроскоп, само част от органела попада в секцията. Случва се една спирална митохондрия да има няколко секции, които могат да бъдат сбъркани с отделни, независими структури.

Само едно триизмерно изображение ще позволи да се установи точната клетъчна структура и да се разбере дали говорим за 2-5 отделни органела или за една митохондрия със сложна форма.

Конструктивни особености

Митохондриалната обвивка се състои от два слоя: външен и вътрешен. Последният включва различни израстъци и гънки, които имат листовидна и тръбна форма.

Всяка мембрана има специален химичен състав, определено количество определени ензими и определено предназначение. Външната обвивка е разделена от вътрешната обвивка с междумембранно пространство с дебелина 10-20 nm.

Структурата на органела изглежда много ясно на фигурата с надписи.

Структурна схема на митохондриите

Разглеждайки структурната диаграма, можем да направим следното описание. Вискозното пространство вътре в митохондрията се нарича матрица. Съставът му създава благоприятна среда за протичане на необходимите химични процеси в него. Съдържа микроскопични гранули, които насърчават реакциите и биохимичните процеси (например натрупват гликогенови йони и други вещества).

Матрицата съдържа ДНК, коензими, рибозоми, t-RNA и неорганични йони. АТФ синтазата и цитохромите са разположени на повърхността на вътрешния слой на черупката. Ензимите допринасят за процеси като цикъла на Кребс (TCA цикъл), окислителното фосфорилиране и др.

По този начин основната задача на органела се изпълнява както от матрицата, така и от вътрешната страна на черупката.

Функции на митохондриите

Целта на „енергийните станции“ може да се характеризира с две основни задачи:

• производство на енергия: в тях се извършват окислителни процеси с последващо освобождаване на ATP молекули;
• съхранение на генетична информация;
• участие в синтеза на хормони, аминокиселини и други структури.

Процесът на окисление и производство на енергия протича в няколко етапа:

Схематичен чертеж на синтеза на АТФ

Не струва нищо:В резултат на цикъла на Кребс (цикъл на лимонената киселина) молекулите на АТФ не се образуват, молекулите се окисляват и се отделя въглероден диоксид. Това е междинна стъпка между гликолизата и електронната транспортна верига.

Таблица „Функции и структура на митохондриите“

Какво определя броя на митохондриите в клетката?

Преобладаващият брой органели се натрупва в близост до тези области на клетката, където възниква нуждата от енергийни ресурси. По-специално, голям брой органели се събират в областта, където се намират миофибрилите, които са част от мускулните клетки, които осигуряват тяхното свиване.

В мъжките зародишни клетки структурите са локализирани около оста на флагела - предполага се, че необходимостта от АТФ се дължи на постоянното движение на опашката на гаметата. Подреждането на митохондриите в протозоите, които използват специални реснички за движение, изглежда абсолютно същото - органелите се натрупват под мембраната в основата си.

Що се отнася до нервните клетки, локализирането на митохондриите се наблюдава в близост до синапсите, през които се предават сигнали от нервната система. В клетките, които синтезират протеини, органелите се натрупват в зоните на ергастоплазмата - те доставят енергията, която захранва този процес.

Кой откри митохондриите

Клетъчната структура получава името си през 1897-1898 г. благодарение на К. Бранд. Ото Вагбург успя да докаже връзката между процесите на клетъчно дишане и митохондриите през 1920 г.

Заключение

Митохондриите са най-важният компонент на живата клетка, действайки като енергийна станция, която произвежда ATP молекули, като по този начин осигурява клетъчните жизнени процеси.

Работата на митохондриите се основава на окисляването на органични съединения, което води до генериране на енергиен потенциал.

Митохондрии - устройство и функции

Обща морфология.Митохондриите или хондриозомите (от гръцки mitos - нишка, chondrion - зърно, soma - тяло) са гранулирани или нишковидни органели, присъстващи в цитоплазмата на протозоите, растенията и животните (фиг. 198). Митохондриите могат да се наблюдават в живите клетки, тъй като те имат доста висока плътност. В живите клетки митохондриите могат да се движат, мигрират и да се сливат една с друга.

При различните видове размерът на митохондриите е много променлив, както и тяхната форма (фиг. 199). Независимо от това, в повечето клетки дебелината на тези структури е относително постоянна (около 0,5 µm), а дължината варира, достигайки до 7-60 µm при нишковидни форми.

Изследването на размера и броя на митохондриите не е толкова лесно. Това се дължи на факта, че размерът и броят на митохондриите, които се виждат в ултратънки срезове, не отговарят на реалността.

Конвенционалните изчисления показват, че има около 200 митохондрии на чернодробна клетка. Това представлява повече от 20% от общия обем на цитоплазмата и около 30-35% от общото количество протеин в клетката. Площта на всички митохондрии на чернодробната клетка е 4-5 пъти по-голяма от повърхността на нейната плазмена мембрана. Най-много митохондрии има в овоцитите (около 300 000) и в гигантската амеба Chaos chaos (до 500 000).

В клетките на зелените растения броят на митохондриите е по-малък, отколкото в животинските клетки, тъй като някои от техните функции могат да се изпълняват от хлоропласти.

Локализацията на митохондриите в клетките варира. Обикновено митохондриите се натрупват близо до тези области на цитоплазмата, където има нужда от АТФ, който се образува в митохондриите. Така в скелетните мускули митохондриите се намират близо до миофибрилите. В сперматозоидите митохондриите образуват спирална обвивка около оста на флагела; Това вероятно се дължи на изключителното значение на използването на АТФ за движението на опашката на спермата. По подобен начин, в протозоите и други ресничести клетки, митохондриите са локализирани директно под клетъчната мембрана в основата на ресничките, които изискват АТФ, за да функционират. В аксоните на нервните клетки митохондриите са разположени близо до синапсите, където се извършва процесът на предаване на нервните импулси. В секреторните клетки, които синтезират големи количества протеини, митохондриите са тясно свързани с ергастоплазмените зони; те вероятно доставят АТФ за активирането на аминокиселините и протеиновия синтез на рибозомите.

Ултраструктура на митохондриите.Митохондриите, независимо от техния размер или форма, имат универсална структура, тяхната ултраструктура е еднаква. Митохондриите са ограничени от две мембрани (фиг. 205). Външната митохондриална мембрана го отделя от хиалоплазмата, има гладки контури, не образува инвагинации или гънки и е с дебелина около 7 nm. Той представлява около 7% от площта на всички клетъчни мембрани. Мембраната не е свързана с други мембрани на цитоплазмата, затворена е сама по себе си и представлява мембранен сак. Външната мембрана е разделена от вътрешната мембрана чрез междумембранно пространство с ширина около 10-20 nm. Вътрешната мембрана (с дебелина около 7 nm) ограничава действителното вътрешно съдържание на митохондрията, нейната матрица или митоплазма. Вътрешната мембрана на митохондриите образува множество инвагинации в митохондриите. Такива инвагинации най-често са под формата на плоски гребени или кристи (фиг. 206, 207а).

Общата повърхностна площ на вътрешната митохондриална мембрана в чернодробната клетка е приблизително една трета от повърхността на всички клетъчни мембрани. Митохондриите в клетките на сърдечния мускул съдържат три пъти повече кристи от чернодробните митохондрии, което отразява разликите във функционалното натоварване на митохондриите в различните клетки. Разстоянието между мембраните в кристата е около 10-20 nm.

Митохондриалните кристи, които се простират от вътрешната мембрана и се простират към матрицата, не блокират напълно митохондриалната кухина и не нарушават непрекъснатостта на матрицата, която я запълва.

Ориентацията на кристалите спрямо дългата ос на митохондриите варира между клетките. Ориентацията трябва да е перпендикулярна (чернодробни клетки, бъбреци) спрямо кристите; в сърдечния мускул има надлъжно разположение на кристи. Кристите могат да се разклоняват или да образуват пръстовидни процеси, да се огъват и да нямат ясно изразена ориентация (фиг. 208). В най-простите, едноклетъчни водорасли и в някои клетки на висши растения и животни, израстъците на вътрешната мембрана имат формата на тръби (тръбни кристи).

Митохондриалната матрица има финозърнеста хомогенна структура, в която се откриват ДНК молекули под формата на тънки нишки, събрани в топка (около 2-3 nm) и митохондриални рибозоми под формата на гранули с размери около 15-20 nm. Местата, където се отлагат магнезиеви и калциеви соли в матрицата, образуват големи (20-40 nm) плътни гранули.

Функции на митохондриите.Митохондриите извършват синтеза на АТФ, който възниква в резултат на окисляването на органичните субстрати и фосфорилирането на АДФ.

Началните етапи на окисление на въглехидратите се наричат ​​анаеробно окисление или гликолизаи се срещат в хиалоплазмата и не изискват кислород. Окислителният субстрат за анаеробно производство на енергия са хексози и основно глюкоза; Някои бактерии имат способността да извличат енергия чрез окисляване на пентози, мастни киселини или аминокиселини.

В глюкозата количеството потенциална енергия, съдържаща се във връзките между С, Н и О атомите, е около 680 kcal на 1 мол (ᴛ.ᴇ. на 180 g глюкоза).

В живата клетка това огромно количество енергия се освобождава под формата на поетапен процес, контролиран от редица окислителни ензими, и не е свързано с преобразуването на енергията на химичната връзка в топлина, както при горене, а се трансформира в макроенергийна връзка в молекулите на АТФ, които се синтезират с помощта на освободената енергия от АДФ и фосфат.

Триозите, образувани в резултат на гликолизата, и предимно пирогроздена киселина, в митохондриите участват в по-нататъшното окисляване. В този случай се използва енергията на разделянето на всички химични връзки, което води до освобождаване на CO 2, консумация на кислород и синтез на голямо количество АТФ. Тези процеси са свързани с окислителния цикъл на трикарбоксилните киселини и с респираторната електрон-транспортна верига, където се извършва фосфорилирането на ADP и синтеза на клетъчно "гориво", ATP молекули (фиг. 209).

В цикъла на трикарбоксилната киселина (цикъл на Кребс или цикъл на лимонена киселина), пируватът, образуван в резултат на гликолиза, първо губи молекула CO 2 и, окислявайки се до ацетат (двувъглеродно съединение), се комбинира с коензим А. След това ацетил коензим А , комбинирайки се с оксалацетат (съединение с четири въглерода nie), образува цитрат с шест въглерода (лимонена киселина). След това има цикъл на окисление на това съединение с шест въглерода до оксалацетат с четири въглерода, отново се свързва с ацетил коензим А и след това цикълът се повтаря. По време на това окисление се освобождават две молекули CO 2 и освободените по време на окислението електрони се прехвърлят към акцепторни молекули на коензими (NAD-никотинамид аденин динуклеотид), които ги включват по-нататък в електронтранспортната верига. Следователно в цикъла на трикарбоксилната киселина няма самия синтез на АТФ, а окисляването на молекулите, прехвърлянето на електрони към акцепторите и освобождаването на CO2. Всички описани по-горе събития вътре в митохондриите се случват в тяхната матрица.

Окисляването на първоначалния субстрат води до отделяне на CO 2 и вода, но в този случай не се отделя топлинна енергия, както при горенето, а се образуват молекули на АТФ. Οʜᴎ се синтезират от друга група протеини, които не са пряко свързани с окисляването. Във вътрешните митохондриални мембрани, на повърхността на мембраните, обърната към матрицата, се намират големи протеинови комплекси, ензими и АТФ синтетази. В електронен микроскоп те се виждат под формата на така наречените „гъбовидни“ тела, изцяло облицоващи повърхността на мембраните, гледайки в матрицата. Телата имат стъбло и глава, с диаметър 8-9 nm. Следователно ензимите както на окислителната верига, така и ензимите за синтез на АТФ са локализирани във вътрешните мембрани на митохондриите (фиг. 201b).

Дихателната верига е основната система за преобразуване на енергията в митохондриите. Тук се извършва последователно окисление и редукция на елементи от дихателната верига, поради което енергията се освобождава на малки порции. Благодарение на тази енергия АТФ се образува в три точки на веригата от АДФ и фосфат. Поради тази причина те казват, че окислението (трансфер на електрони) е свързано с фосфорилирането (ADP + Fn → ATP, ᴛ.ᴇ. протича процесът на окислително фосфорилиране.

Енергията, освободена по време на електронния транспорт, се съхранява под формата на протонен градиент върху мембраната. Оказа се, че по време на преноса на електрони в митохондриалната мембрана всеки комплекс от дихателната верига насочва свободната енергия на окисление към движението на протони (положителни заряди) през мембраната, от матрицата към междумембранното пространство, което води до образуването на потенциална разлика върху мембраната: положителните заряди преобладават в междумембранното пространство, а отрицателните - от митохондриалната матрица. Когато се достигне потенциалната разлика (220 mV), протеиновият комплекс ATP синтетаза започва да транспортира протони обратно в матрицата, като същевременно преобразува една форма на енергия в друга: образува ATP от ADP и неорганичен фосфат. Ето как окислителните процеси се съчетават със синтетичните, с фосфорилирането на ADP. Докато протича окисление на субстратите, докато протоните се изпомпват през вътрешната митохондриална мембрана, възниква свързаният синтез на АТФ, ᴛ.ᴇ. настъпва окислително фосфорилиране.

Тези два процеса могат да бъдат разделени. В този случай преносът на електрони продължава, както и окисляването на субстрата, но не се получава синтез на АТФ. В този случай енергията, освободена по време на окисляването, се превръща в топлинна енергия.

Окислително фосфорилиране при бактерии. В прокариотните клетки, способни на окислително фосфорилиране, елементите на цикъла на трикарбоксилната киселина са локализирани директно в цитоплазмата, а дихателната верига и фосфорилиращите ензими са свързани с клетъчната мембрана, като нейните издатини излизат в цитоплазмата, с така наречените мезозоми (фиг. 212). Трябва да се отбележи, че такива бактериални мезозоми са свързани не само с процесите на аеробно дишане, но и при някои видове участват в деленето на клетките, в процеса на разпространение на ДНК между нови клетки, в образуването на клетъчна стена и др. На плазмената мембрана в мезозомите на някои бактерии се осъществяват свързани процеси както на окисление, така и на синтез на АТФ. В електронен микроскоп сферични частици, подобни на тези, открити в митохондриите на еукариотните клетки, бяха открити във фракции от бактериални плазмени мембрани. Въпреки това, в бактериалните клетки, способни на окислително фосфорилиране, плазмената мембрана играе роля, подобна на вътрешната мембрана на митохондриите на еукариотните клетки.

Увеличаване на броя на митохондриите.Митохондриите могат да увеличат своя брой, особено по време на клетъчното делене или когато функционалното натоварване на клетката се увеличи. Има постоянно обновяване на митохондриите. Например в черния дроб средната продължителност на живота на митохондриите е около 10 дни.

Увеличаването на броя на митохондриите става чрез растеж и разделяне на предишни митохондрии. Това предположение е направено за първи път от Altman (1893), който описва митохондриите под термина "биобласти". Възможно е да се наблюдава прижизнено делене, фрагментиране на дълги митохондрии на по-къси чрез свиване, което напомня бинарния метод на бактериално делене.

Действителното увеличение на броя на митохондриите чрез делене е установено чрез изучаване на поведението на митохондриите в живи клетки от тъканна култура. По време на клетъчния цикъл митохондриите растат до няколко микрона, след което се фрагментират и разделят на по-малки тела.

Митохондриите могат да се сливат помежду си и да се размножават според принципа: митохондрия от митохондрия.

Авторепродукция на митохондриите.Органелите с двойна мембрана имат пълна система за авторепродукция. В митохондриите и пластидите има ДНК, върху която се синтезират информационни, трансферни и рибозомни РНК и рибозоми, които извършват синтеза на митохондриални и пластидни протеини. В същото време тези системи, макар и автономни, са с ограничени възможности.

ДНК в митохондриите е циклична молекула без хистони и по този начин прилича на бактериални хромозоми. Техният размер е около 7 микрона, една циклична молекула на животински митохондрии съдържа 16-19 хиляди нуклеотидни двойки ДНК. При хората митохондриалната ДНК съдържа 16,5 хиляди bp, тя е напълно дешифрирана. Установено е, че митохондриалната ДНК на различни обекти е много хомогенна; разликата им е само в размера на интроните и нетранскрибираните региони. Цялата митохондриална ДНК е представена от множество копия, събрани в групи или клъстери. Така една митохондрия на черен дроб на плъх може да съдържа от 1 до 50 циклични ДНК молекули. Общото количество митохондриална ДНК на клетка е около един процент. Синтезът на митохондриална ДНК не е свързан със синтеза на ДНК в ядрото.

Точно както при бактериите, митохондриалната ДНК се събира в отделна зона - нуклеоид, размерът му е около 0,4 микрона в диаметър. Дългите митохондрии трябва да имат от 1 до 10 нуклеоида. Когато дълга митохондрия се дели, от нея се отделя участък, съдържащ нуклеоид (подобно на бинарното делене на бактерии). Количеството ДНК в отделните митохондриални нуклеоиди може да варира до 10 пъти в зависимост от типа клетка.

В някои клетъчни култури 6 до 60% от митохондриите нямат нуклеоид, което може да се обясни с факта, че разделянето на тези органели е свързано с фрагментацията, а не с разпределението на нуклеоидите.

Както вече споменахме, митохондриите могат както да се разделят, така и да се сливат една с друга. Когато митохондриите се сливат една с друга, може да настъпи обмен на техните вътрешни компоненти.

Важно е да се подчертае, че рРНК и рибозомите на митохондриите и цитоплазмата са рязко различни. Ако 80-те рибозоми се намират в цитоплазмата, тогава рибозомите на митохондриите на растителните клетки принадлежат към 70-те рибозоми (състоят се от 30-те и 50-те субединици, съдържат 16-та и 23-та РНК, характерна за прокариотните клетки), а в митохондриите на животинските клетки по-малки се откриват рибозоми (около 50s).

Митохондриалната рибозомна РНК се синтезира върху митохондриална ДНК. В митоплазмата протеиновият синтез се осъществява върху рибозомите. Той спира, за разлика от синтеза върху цитоплазмените рибозоми, под действието на антибиотика хлорамфеникол, който потиска протеиновия синтез в бактериите.

Върху митохондриалния геном се синтезират 22 трансферни РНК. Триплетният код на митохондриалната синтетична система е различен от този, използван в хиалоплазмата. Въпреки наличието на привидно всички компоненти, необходими за синтеза на протеини, малките митохондриални ДНК молекули не могат да кодират всички митохондриални протеини, а само малка част от тях. Така че ДНК е с размер 15 хиляди bp. може да кодира протеини с общо молекулно тегло около 6x10 5. В същото време общото молекулно тегло на протеините на частиците на пълния дихателен ансамбъл на митохондриите достига стойност от около 2x10 6. Ако вземем предвид, че в допълнение към протеините на окислителното фосфорилиране, митохондриите включват ензими от цикъла на трикарбоксилната киселина, ензими за синтез на ДНК и РНК, ензими за активиране на аминокиселини и други протеини, става ясно, че за да кодират тези многобройни протеини и рРНК и тРНК, количеството генетични Очевидно няма достатъчно информация в късата митохондриална ДНК молекула. Декодирането на нуклеотидната последователност на човешката митохондриална ДНК показа, че тя кодира само 2 рибозомни РНК, 22 трансферни РНК и само 13 различни полипептидни вериги.

Днес е доказано, че повечето митохондриални протеини са под генетичен контрол от клетъчното ядро ​​и се синтезират извън митохондриите. Повечето митохондриални протеини се синтезират върху рибозоми в цитозола. Тези протеини имат специални сигнални последователности, които се разпознават от рецепторите на външната мембрана на митохондриите. Тези протеини могат да бъдат включени в тях (виж аналогията с пероксизомната мембрана) и след това да се преместят във вътрешната мембрана. Този трансфер се извършва в точките на контакт между външната и вътрешната мембрана, където се отбелязва такъв транспорт (фиг. 214). Повечето митохондриални липиди също се синтезират в цитоплазмата.

Всичко това предполага ендосимбиотичния произход на митохондриите, че митохондриите са организми като бактерии, които са в симбиоза с еукариотна клетка.

Chondriom.Съвкупността от всички митохондрии в една клетка обикновено се нарича хондриом. Тя трябва да е различна в зависимост от вида на клетките. В много клетки хондриомът се състои от разпръснати множество митохондрии, равномерно разпределени в цитоплазмата или локализирани в групи в области на интензивна консумация на АТФ. И в двата случая митохондриите функционират индивидуално; тяхната съвместна работа вероятно се координира от някои сигнали от цитоплазмата. Съществува и напълно различен тип хондриома, когато вместо малки единични разпръснати митохондрии в клетката има една гигантска разклонена митохондрия (фиг. 215c). Такива митохондрии се намират в едноклетъчни зелени водорасли (например Chlorella). Те образуват сложна митохондриална мрежа или митохондриален ретикулум (Reticulum miyochondriale). Според хемоосмотичната теория биологичният смисъл на появата на такава гигантска разклонена митохондриална структура, обединена в едно от външната и вътрешната си мембрани, е по същество, че във всяка точка на повърхността на вътрешната мембрана на такава разклонена митохондрия, ATP могат да бъдат синтезирани, които ще потекат към всяка точка на цитоплазмата, където това е от изключително значение.

В случай на гигантски разклонени митохондрии във всяка точка на вътрешната мембрана може да се натрупа потенциал, достатъчен за започване на синтеза на АТФ. От тези позиции митохондриалният ретикулум е като електрически проводник, кабел, свързващ отдалечени точки на такава система. Митохондриалният ретикулум се оказа много полезен не само за малки подвижни клетки като Chlorella, но и за по-големи структурни единици като например миофибрилите в скелетните мускули.

Известно е, че скелетните мускули се състоят от маса мускулни влакна, симпласти, съдържащи много ядра.
Публикувано на реф.рф
Дължината на такива мускулни влакна достига 40 микрона, с дебелина 0,1 микрона - гигантска структура, съдържаща много миофибрили, всички от които се свиват едновременно, синхронно. Важно е да се отбележи, че за контракция голямо количество АТФ се доставя до всяка контракционна единица, миофибрилата, която се осигурява от митохондриите на ниво z-диск. На надлъжни ултратънки срезове на скелетните мускули в електронен микроскоп се виждат множество заоблени малки участъци от митохондрии, разположени в съседство със саркомерите (фиг. 217). Мускулните митохондрии не са малки топчета или пръчици, а по-скоро паякообразни структури, чиито процеси се разклоняват и се простират на големи разстояния, понякога по целия диаметър на мускулното влакно. В същото време митохондриалните разклонения обграждат всяка миофибрила в мускулното влакно, снабдявайки ги с АТФ, което е изключително важно за мускулната контракция. Следователно в равнината на z-диска митохондриите представляват типичен митохондриален ретикулум. Този слой или под на митохондриалния ретикулум се повтаря два пъти за всеки саркомер и цялото мускулно влакно има хиляди напречно разположени "подови" слоеве на митохондриалния ретикулум. Между "етажите" по дължината на миофибрилите има нишковидни митохондрии, свързващи тези митохондриални слоеве. По този начин се създава триизмерна картина на митохондриалния ретикулум, преминаващ през целия обем на мускулното влакно (фиг. 218).

По-нататък беше установено, че между клоните на митохондриалния ретикулум и нишковидните надлъжни митохондрии има специални междумитохондриални връзки или контакти (IMC). Οʜᴎ се образуват от плътно прилепнали външни митохондриални мембрани на контактни митохондрии; междумембранното пространство и мембраните в тази зона имат повишена електронна плътност (фиг. 219). Чрез тези специални образувания функционалното обединяване на съседни митохондрии и митохондриален ретикулум се осъществява в единна кооперативна енергийна система. Всички миофибрили в мускулните влакна се свиват синхронно по цялата им дължина, следователно доставката на АТФ във всяка част от тази сложна машина също трябва да се извършва синхронно и това може да се случи само ако има огромен брой разклонени проводници, митохондриите ще бъдат свързани към взаимно чрез контакти.

Фактът, че междумитохондриалните контакти (IMC) участват в енергийната интеграция на митохондриите помежду си, беше демонстриран в кардиомиоцити и клетки на сърдечния мускул.

Хондриомът на клетките на сърдечния мускул не образува разклонени структури, а е представен от множество малки удължени митохондрии, разположени без определен ред между миофибрилите. В същото време всички съседни митохондрии се свързват една с друга с помощта на митохондриални контакти от същия тип като в скелетните мускули, само техният брой е много голям: средно на митохондрия има 2-3 MMC, които свързват митохондриите в една верига , където всяка връзка от такава верига (Streptio mitochondriale) е отделна митохондрия (фиг. 220).

Оказа се, че интермитохондриалните контакти (IMC), като основна структура на сърдечните клетки, са открити в кардиомиоцитите както на вентрикулите, така и на предсърдията на всички гръбначни животни: бозайници, птици, влечуги, земноводни и костни риби. Освен това, MMK са открити (но в по-малки количества) в сърдечните клетки на някои насекоми и мекотели.

Количеството MMK в кардиомиоцитите се променя в зависимост от функционалното натоварване на сърцето. Броят на MMK се увеличава с увеличаване на физическата активност на животните и, напротив, когато натоварването на сърдечния мускул намалява, настъпва рязко намаляване на броя на MMK.

Митохондрии - устройство и функции - понятие и видове. Класификация и особености на категорията "Митохондрии - структура и функции" 2017, 2018г.

Митохондриите са органелите, които доставят енергия на метаболитните процеси в клетката. Техните размери варират от 0,5 до 5-7 микрона, броят им в клетка варира от 50 до 1000 или повече. В хиалоплазмата митохондриите обикновено са разпределени дифузно, но в специализираните клетки те са концентрирани в онези области, където има най-голяма нужда от енергия. Например в мускулните клетки и симпласти голям брой митохондрии са концентрирани по протежение на работните елементи - контрактилни фибрили. В клетките, чиито функции включват особено висока консумация на енергия, митохондриите образуват множество контакти, обединявайки се в мрежа или клъстери (кардиомиоцити и симпласти на скелетната мускулна тъкан). В клетката митохондриите изпълняват функцията на дишане. Клетъчното дишане е последователност от реакции, чрез които клетката използва енергията на връзките на органичните молекули, за да синтезира високоенергийни съединения като АТФ. Молекулите на АТФ, образувани вътре в митохондрията, се прехвърлят навън, обменяйки се с молекули на АДФ, разположени извън митохондрията. В жива клетка митохондриите могат да се движат с помощта на цитоскелетни елементи. На ултрамикроскопско ниво стената на митохондриите се състои от две мембрани – външна и вътрешна. Външната мембрана има сравнително гладка повърхност, вътрешната образува гънки или кристи, насочени към центъра. Между външната и вътрешната мембрана се появява тясно (около 15 nm) пространство, което се нарича външна камера на митохондриите; вътрешната мембрана определя вътрешната камера. Съдържанието на външните и вътрешните камери на митохондриите е различно и подобно на самите мембрани, те се различават значително не само по релефа на повърхността, но и по редица биохимични и функционални характеристики. Външната мембрана е сходна по химичен състав и свойства с другите вътреклетъчни мембрани и плазмалемата.

Характеризира се с висока пропускливост поради наличието на хидрофилни протеинови канали. Тази мембрана съдържа рецепторни комплекси, които разпознават и свързват вещества, влизащи в митохондриите. Ензимният спектър на външната мембрана не е богат: това са ензими за метаболизма на мастни киселини, фосфолипиди, липиди и др. Основната функция на външната мембрана на митохондриите е да отделя органела от хиалоплазмата и да транспортира необходимите субстрати за клетъчното дишане. Вътрешната мембрана на митохондриите в повечето тъканни клетки на различни органи образува плочести кристи (ламеларни кристи), което значително увеличава повърхността на вътрешната мембрана. В последния 20-25% от всички протеинови молекули са ензими на дихателната верига и окислителното фосфорилиране. В ендокринните клетки на надбъбречните жлези и половите жлези митохондриите участват в синтеза на стероидни хормони. В тези клетки митохондриите имат кристи под формата на тръби (тубули), подредено разположени в определена посока. Следователно митохондриалните кристи в клетките, произвеждащи стероиди на тези органи, се наричат ​​тубуларни. Митохондриалната матрица или съдържанието на вътрешната камера е гелообразна структура, съдържаща около 50% протеини. Осмиофилните тела, описани чрез електронна микроскопия, са резерви на калций. Матрицата съдържа ензими от цикъла на лимонената киселина, които катализират окисляването на мастни киселини, синтеза на рибозоми и ензими, участващи в синтеза на РНК и ДНК. Общият брой на ензимите надхвърля 40. В допълнение към ензимите митохондриалната матрица съдържа митохондриална ДНК (mitDNA) и митохондриални рибозоми. Молекулата mitDNA има пръстеновидна форма. Възможностите за интрамитохондриален протеинов синтез са ограничени - тук се синтезират транспортни протеини на митохондриални мембрани и някои ензимни протеини, участващи в ADP фосфорилирането. Всички други митохондриални протеини са кодирани от ядрена ДНК и техният синтез се извършва в хиалоплазмата и впоследствие се транспортират в митохондриите. Жизненият цикъл на митохондриите в клетката е кратък, така че природата ги е надарила с двойна система за възпроизвеждане - в допълнение към разделянето на майчините митохондрии е възможно образуването на няколко дъщерни органели чрез пъпкуване.

Основната функция на митохондриите е синтезът на АТФ, универсалната форма на химическа енергия във всяка жива клетка. Както при прокариотите, тази молекула може да се образува по два начина: в резултат на субстратно фосфорилиране в течната фаза (например по време на гликолиза) или в процеса на мембранно фосфорилиране, свързано с използването на енергия от трансмембранен електрохимичен градиент. протони (водородни йони). Митохондриите осъществяват и двата пътя, първият от които е характерен за първоначалните процеси на окисление на субстрата и се случва в матрицата, а вторият завършва процесите на генериране на енергия и е свързан с кристалите на митохондриите. В същото време уникалността на митохондриите като органели, произвеждащи енергия на еукариотна клетка, се определя от втория път на генериране на АТФ, наречен „хемиосмотично свързване“. По същество това е последователното преобразуване на химическата енергия на редуциращи еквиваленти на NADH в електрохимичен протонен градиент ΔμH + от двете страни на вътрешната митохондриална мембрана, който задвижва свързаната с мембраната АТФ синтетаза и завършва с образуването на високоенергиен връзка в молекулата на АТФ.

Като цяло, целият процес на производство на енергия в митохондриите може да бъде разделен на четири основни етапа, първите два от които се случват в матрицата, а последните два в митохондриалните кристи:

1. Превръщане на пируват и мастни киселини, получени от цитоплазмата в митохондриите, в ацетил-КоА;
2. Окисляване на ацетил-КоА в цикъла на Кребс, което води до образуването на NADH;
3. Трансфер на електрони от NADH към кислород през дихателната верига;
4. Образуване на АТФ в резултат на активността на мембранния АТФ синтетазен комплекс.

Докато все още е в цитоплазмата, в поредица от 10 отделни ензимни реакции, шест въглеродна молекула глюкоза се окислява частично до две три въглеродни молекули пируват, за да образува две молекули АТФ. След това пируватът се транспортира от цитозола през външната и вътрешната мембрана в матрицата, където първоначално се превръща в ацетил-КоА. Този процес се катализира от голям пируват дехидрогеназен комплекс, сравним по размер с рибозомата и състоящ се от три ензима, пет коензима и два регулаторни протеина. По подобен начин мастните киселини, получени от разграждането на неразтворимите триглицериди в цитоплазмата, се прехвърлят в митохондриалната матрица под формата на ацетил-КоА производни.

На следващия етап, който също се случва в митохондриалната матрица, ацетил-КоА се окислява напълно в цикъла на Кребс. Работата му включва четири отделни ензима, като всеки цикъл скъсява въглеводородната верига с два въглеродни атома, които впоследствие се превръщат в CO 2 . Този процес произвежда една молекула ATP, както и NADH, високоенергиен междинен продукт, който лесно отдава електрони на веригата за транспортиране на електрони в митохондриалните кристи.

По-нататъшните процеси на генериране на енергия в митохондриите протичат върху нейните кристи и са свързани с прехвърлянето на електрони от NADH към кислорода. В съответствие с факта, че консумацията на кислород като окислител обикновено се нарича "вътреклетъчно дишане", веригата за транспортиране на електрони от ензими, които извършват последователния трансфер на електрони от NADH към кислород, често се нарича "дихателна верига". В този случай трансформацията на окислителната енергия се извършва от ензими, разположени върху кристалите на митохондриите и извършващи векторен (насочен към страните на мембраната) пренос на водородни протони от митохондриалната матрица към междумембранното пространство. Това е основната разлика между работата на оксидоредуктазите на дихателната верига и функционирането на ензими, които катализират реакции в хомогенен (изотропен) разтвор, където въпросът за посоката на реакцията в пространството няма смисъл.

Целият процес на пренос на електрони по дихателната верига може да бъде разделен на три етапа, всеки от които се катализира от отделен трансмембранен липопротеинов комплекс (I, III и IV), вграден в мембраната на митохондриалната криста. Всеки от тези комплекси включва следните компоненти:

1. Голям олигомерен ензим, който катализира преноса на електрони;
2. Небелтъчни органични (простетични) групи, които приемат и освобождават електрони;
3. Протеини, които осигуряват движението на електрони.

Всеки от тези комплекси пренася електрони от донора към акцептора по редокс потенциален градиент чрез серия от последователно функциониращи носители. Функциониращи като последните в дихателната верига на митохондриите са мастноразтворими молекули убихинон, мигриращи в равнината на мембраната, както и малки (молекулно тегло 13 kDa) водоразтворими протеини, съдържащи ковалентно свързан хем и наречени "цитохроми". с" В този случай три от петте компонента, които съставляват дихателната верига, работят по такъв начин, че прехвърлянето на електрони се придружава от прехвърлянето на протони през мембраната на митохондриалните кристи в посока от матрицата към междумембранното пространство.

Дихателната верига започва с комплекс I (NADH-убихинон оксидоредуктаза), състоящ се от 16-26 полипептидни вериги и имащ молекулно тегло около 850 kDa. Функционалната активност на този комплекс се определя от факта, че съдържа повече от 20 железни атома, опаковани в клетки от серни атоми, както и флавин (Fl - производно на витамин рибофлавин). Комплекс I катализира окислението на NADH, като отстранява два електрона от него, които, след като „пътуват“ през редокс компонентите на комплекс I, завършват върху молекула носител, която е убихинон (Q). Последният може да се редуцира стъпаловидно, като поема два електрона и протона и по този начин се превръща в редуцирана форма - убихинол (QH 2).

Енергийният потенциал (енергиен резерв) в молекулата на убихинола е значително по-нисък, отколкото в молекулата на NADH, и разликата в тази енергия временно се съхранява под формата на специален тип - електрохимичен протонен градиент. Последното възниква в резултат на факта, че прехвърлянето на електрони през простетичните групи на комплекс I, което води до намаляване на енергийния потенциал на електроните, е придружено от трансмембранен трансфер на два протона от матрицата в междумембранното пространство на митохондрията.

Редуцираният убихинол мигрира в равнината на мембраната, където достига до втория ензим от дихателната верига - комплекс III ( пр.н.е. 1). Последният е димер от субединици bИ c 1с молекулно тегло над 300 kDa, образувани от осем полипептидни вериги и съдържащи железни атоми както в серни клетки, така и под формата на комплекси с хеми b(аз), b(II) и c 1- сложни хетероциклични молекули с четири азотни атома, разположени в ъглите на метал-свързващия квадрат. Комплекс III катализира реакцията на редукция на убихинол до убихинон с прехвърляне на електрони към железния атом на втората молекула носител (разположена в интермембранното пространство на цитохрома ° С). Два водородни протона, които се отделят от убихинола, се освобождават в междумембранното пространство, продължавайки образуването на електрохимичен градиент. Накрая, още два водородни протона се прехвърлят в междумембранното пространство на митохондриите поради енергията на електроните, преминаващи през простетичните групи на комплекс III.

Последният етап се катализира от комплекс IV (цитохром ° С-оксидаза) с молекулно тегло около 200 kDa, състоящ се от 10-13 полипептидни вериги и, в допълнение към два различни хема, също включва няколко медни атома, здраво свързани с протеини. В този случай, електроните, взети от редуцирания цитохром ° С, преминавайки през атомите на желязото и медта в комплекс IV, те достигат до свързания кислород в активния център на този ензим, което води до образуването на вода.

Така общата реакция, катализирана от ензимите на дихателната верига, е окислението на NADH с кислород до образуване на вода. По същество този процес се състои от поетапно прехвърляне на електрони между метални атоми, присъстващи в простетичните групи на протеинови комплекси на дихателната верига, където всеки следващ комплекс има по-висок електронен афинитет от предишния. В този случай самите електрони се пренасят по веригата, докато се свържат с молекулярен кислород, който има най-голям афинитет към електроните. Освободената в този случай енергия се съхранява под формата на електрохимичен (протонен) градиент от двете страни на вътрешната митохондриална мембрана. Смята се, че по време на транспортирането на електронни двойки през дихателната верига се изпомпват от три до шест протона.

Крайният етап от функционирането на митохондриите е генерирането на АТФ, осъществявано от специален макромолекулен комплекс с молекулно тегло 500 kDa, вграден във вътрешната мембрана. Този комплекс, наречен АТФ синтетаза, катализира синтеза на АТФ чрез преобразуване на енергията на трансмембранния електрохимичен градиент на водородните протони в енергията на високоенергийната връзка на АТФ молекулата.

АТФ синтаза

В структурно и функционално отношение АТФ синтазата се състои от два големи фрагмента, обозначени със символите F 1 и F 0. Първият от тях (фактор на свързване F1) е обърнат към митохондриалната матрица и забележимо изпъква от мембраната под формата на сферична формация с височина 8 nm и ширина 10 nm. Състои се от девет субединици, представени от пет вида протеини. Полипептидните вериги от три α субединици и същия брой β субединици са подредени в протеинови глобули с подобна структура, които заедно образуват хексамер (αβ) 3, който изглежда като леко сплескана топка. Подобно на плътно опаковани портокалови резени, последователните α и β субединици образуват структура, характеризираща се с ос на симетрия от трети ред с ъгъл на въртене от 120 °. В центъра на този хексамер е γ субединицата, която е образувана от две разширени полипептидни вериги и прилича на леко деформирана извита пръчка с дължина около 9 nm. В този случай долната част на γ субединицата излиза от топката с 3 nm към мембранния комплекс F0. Също така разположена в хексамера е второстепенна ε субединица, свързана с γ. Последната (деветата) субединица е обозначена със символа δ и е разположена от външната страна на F 1 .

Мембранната част на АТФ синтазата, наречена фактор на свързване F0, е хидрофобен протеинов комплекс, който прониква през мембраната и има два хемиканала вътре за преминаването на водородни протони. Общо комплексът F 0 включва една протеинова субединица от типа А, две копия на субединицата b, както и 9 до 12 копия на малката субединица ° С. Подединица А(молекулно тегло 20 kDa) е напълно потопен в мембраната, където образува шест α-спирални участъка, пресичащи я. Подединица b(молекулно тегло 30 kDa) съдържа само една относително къса α-спирална област, потопена в мембраната, а останалата част от нея се издава забележимо от мембраната към F 1 и е прикрепена към δ субединицата, разположена на нейната повърхност. Всеки от 9-12 копия на субединица ° С(молекулно тегло 6-11 kDa) е сравнително малък протеин от две хидрофобни α-спирали, свързани помежду си чрез къса хидрофилна бримка, ориентирана към F 1, и заедно образуват единен ансамбъл във формата на цилиндър, потопен в мембраната . γ субединицата, стърчаща от комплекса F 1 към F 0, е точно потопена вътре в този цилиндър и е доста здраво прикрепена към него.

По този начин в молекулата на АТФ синтазата могат да се разграничат две групи протеинови субединици, които могат да бъдат оприличени на две части на двигателя: ротор и статор. „Статорът“ е неподвижен спрямо мембраната и включва сферичен хексамер (αβ) 3, разположен на повърхността му и δ субединицата, както и субединиците аИ bмембранен комплекс F0. „Роторът“, подвижен спрямо тази структура, се състои от субединици γ и ε, които, забележимо изпъкнали от комплекса (αβ) 3, са свързани с пръстен от субединици, потопени в мембраната ° С.

Способността да се синтезира АТФ е свойство на единичен комплекс F 0 F 1, свързан с преноса на водородни протони през F 0 към F 1, в последния от които са разположени каталитичните центрове, които превръщат ADP и фосфат в молекула на АТФ . Движещата сила за работата на АТФ-синтазата е протонният потенциал, създаден върху вътрешната митохондриална мембрана в резултат на работата на електрон-транспортната верига.

Силата, задвижваща "ротора" на АТФ синтазата, възниква, когато потенциалната разлика между външната и вътрешната страна на мембраната достигне > 220 mV и се осигурява от потока на протони, протичащ през специален канал във F0, разположен на границата между субединиците аИ ° С. В този случай пътят на протонния трансфер включва следните структурни елементи:

1. Два некоаксиално разположени „полуканала“, първият от които осигурява доставката на протони от междумембранното пространство към основните функционални групи F0, а другият осигурява изхода им в митохондриалната матрица;
2. Пръстен от субединици ° С, всяка от които в централната си част съдържа протонирана карбоксилна група, способна да прикрепя Н + от междумембранното пространство и да ги освобождава през съответните протонни канали. В резултат на периодични размествания на субединици с, причинено от потока на протони през протонния канал, γ субединицата се върти, потопена в пръстен от субединици с.

По този начин каталитичната активност на АТФ синтазата е пряко свързана с въртенето на нейния „ротор“, при което въртенето на γ субединицата причинява едновременна промяна в конформацията на трите каталитични субединици β, което в крайна сметка осигурява функционирането на ензима . В този случай, в случай на образуване на АТФ, "роторът" се върти по посока на часовниковата стрелка със скорост от четири оборота в секунда, а самото въртене се извършва в дискретни скокове от 120 °, всеки от които е придружен от образуването на една молекула АТФ .

Директната функция на синтеза на АТФ е локализирана върху β-субединиците на F1 конюгиращия комплекс. В този случай първият акт във веригата от събития, водещи до образуването на АТФ, е свързването на ADP и фосфат към активния център на свободната β-субединица, която е в състояние 1. Благодарение на енергията на външен източник (протонен ток), настъпват конформационни промени в комплекса F 1, в резултат на което ADP и фосфатът стават здраво свързани с каталитичния център (състояние 2), където става възможно образуването на ковалентна връзка между тях, което води до образуването на АТФ. На този етап от АТФ синтазата ензимът практически не изисква енергия, която ще бъде необходима на следващия етап, за да освободи плътно свързаната АТФ молекула от ензимния център. Следователно, следващият етап от работата на ензима е, че в резултат на енергийно зависима структурна промяна в F 1 комплекса, каталитичната β-субединица, съдържаща плътно свързана ATP молекула, преминава в състояние 3, в което връзката на ATP като каталитичният център е отслабен. В резултат на това молекулата на АТФ напуска ензима и β-субедицата се връща в първоначалното си състояние 1, което осигурява цикъла на ензима.

Работата на АТФ синтазата е свързана с механичните движения на отделните й части, което позволява да се класифицира този процес като специален тип явление, наречено "ротационна катализа". Точно както електрическият ток в намотката на електродвигателя задвижва ротора спрямо статора, насоченият трансфер на протони през АТФ синтетазата предизвиква въртене на отделни субединици на фактора на конюгиране F 1 спрямо други субединици на ензимния комплекс, като в резултат на което това уникално устройство за производство на енергия извършва химическа работа - синтезира молекули АТФ. Впоследствие АТФ навлиза в клетъчната цитоплазма, където се изразходва за голямо разнообразие от енергозависими процеси. Такъв трансфер се осъществява от специален ензим ATP/ADP транслоказа, вграден в митохондриалната мембрана, който обменя новосинтезирания ATP с цитоплазмен ADP, което гарантира безопасността на адениловия нуклеотиден пул вътре в митохондриите.